abstract
stringlengths 23
5.55k
| keywords
stringlengths 18
587
|
|---|---|
Нередко врачи считают, что эпилепсия это болезнь детей и молодых взрослых; однако у пациентов старшей возрастной группы заболеваемость эпилепсией не ниже, а нередко и выше аналогичных показателей среди населения детского и молодого возраста. Среди причин эпилепсии у пожилых пациентов преобладают острые и хронические нарушения мозгового кровообращения (50 % всех случаев). Другие причины эпилепсии (нейродегенеративные процессы, опухоли и проч.) у пожилых встречаются редко. Однако истинной картины заболеваемости эпилепсией людей пожилого возраста фактически нет, поскольку многообразие и особенности клинических проявлений эпилепсии у них, а также трудности описания своего состояния чрезвычайно затрудняют диагностику заболевания у данной категории пациентов. Приступы без утраты сознания, особенно связанные с развитием преходящих нарушений мышечного тонуса и вегетативной дисфункции, нередко расцениваются как доброкачественные головокружения, вегетативные или психические нарушения. Наше исследование показало, что развитие эпилепсии у пожилых пациентов, имеющее в своей основе цереброваскулярную и нейродегенеративную патологию, представляет собой не редкую, а одну из относительно частых неврологических патологий. Учитывая тенденцию к старению населения в экономически развитых странах, увеличение числа больных эпилепсией в пожилом возрасте важная медицинская и экономическая проблема, нуждающаяся в углубленном исследовании, своевременной диагностике и лечении. | эпилепсия, пожилой возраст, электроэнцефалография |
Миоклонус является проявлением многих неврологических заболеваний, отличаясь при этом по этиологии и патогенезу. Высокая распространенность миоклонуса у детей при кардинально различных в отношении прогноза заболеваниях не только нервной системы, но и других органов и систем заставляет возвращаться к изучению миоклонуса как синдрома, уточнять его терминологию и классификацию, совершенствовать диагностические критерии и оптимизировать схемы дополнительной диагностики. | миоклонус физиологический, эссенциальный, эпилептический, симптоматический, эпилепсия, наследственные болезни обмена |
Несмотря на значительные успехи, достигнутые в эпилептологии, резистентные эпилепсии составляют примерно 30 % среди всех форм эпилепсии. Представлен обзор современной литературы, посвященный эффективности и безопасности нового антиэпилептического препарата зонисамид (Зонегран®) в лечении эпилепсии. Описаны механизм действия, особенности фармакокинетики, эффективность и переносимость зонисамида при резистентной фокальной эпилепсии. Авторы акцентируют внимание на современных исследованиях применения зонисамида в монотерапии. | зонисамид, фокальные приступы, эффективность, переносимость |
Авторы рассматривают историю описания, нозологическую принадлежность, клинико-электроэнцефалографические проявления геластических приступов редкого вида эпилептических приступов, проявляющихся внезапными эпизодами насильственного смеха. Представлено собственное наблюдение геластических приступов у ребенка с туберозным склерозом. | эпилепсия, геластические приступы, туберозный склероз |
Авторы представляют собственное клиническое наблюдение пациентки с редкой формой рефлекторной идиопатической эпилепсии синдромом Дживонса. На примере данных анамнеза, клинико-неврологических и нейрофункциональных исследований показаны сложность диагностического поиска, ошибки и трудности в выборе терапевтической тактики. Типичными клиническими проявлениями синдрома Дживонса являются миоклонус век с абсансами, приступы при закрытии глаз и фотосенситивность, обладающие высокой резистентностью к антиэпилептическим препаратам. Внедрение современных методов нейровизуализации повысило степень этиологической расшифровки синдрома Дживонса. | эпилептический миоклонус век, абсансы, синдром дживонса, видеоэлектроэнцефалографический мониторинг, антиэпилептическая терапия |
В статье представлены клинические, электроэнцефалографические (ЭЭГ) и нейровизуализационные особенности, а также результаты терапии пациентов с фокальным эпилептическим миоклонусом (ФЭМ). Эпилептический миоклонус был выявлен в 2,5 % случаев эпилепсии с дебютом приступов до 18 лет (n = 1261). Возраст дебюта ФЭМ составил от 5 месяцев до 23 лет (в среднем 8,1 ± 1,6 года). В 90,3 % случаев констатировалось присоединение вторично-генерализованных судорожных приступов, в 64,5 % фокальных моторных приступов, в 25,8 % эпилептической ауры, в 12,8 % негативного ФЭМ. Наиболее часто ФЭМ локализовался в сгибательных мышцах верхних конечностей (22,6 % случаев), мышцах лица и верхних конечностей (25,6 %). Типичным ЭЭГ-паттерном ФЭМ у всех пациентов была региональная эпилептиформная активность с преимущественной локализацией в лобно-центрально-теменных отведениях. При проведении магнитно-резонансной томографии наиболее часто выявлялись диффузная кортикально-субкортикальная атрофия (29 % случаев) и тотальная корковая гемиатрофия (32 %). Полного купирования ФЭМ не отмечено ни в одном случае. При монотерапии антиэпилептическими препаратами (АЭП) только в 6,4 % случаев наблюдалось урежение ФЭМ. При дуотерапии урежение ФЭМ более чем на 50 % отмечалось в 67,7 % наблюдений. Наше исследование показало, что активный ФЭМ является резистентным к АЭП типом приступов. Данный факт диктует необходимость выявления ФЭМ на ранних этапах заболевания с прогностической целью, а также поиска новых путей терапии эпилептических синдромов, ассоциированных с данным типом приступов. | эпилепсия, фокальный эпилептический миоклонус, эпилепсия кожевникова, энцефалит кожевникова-расмуссена, видеоэлектроэнцефалографический мониторинг |
Статья посвящена изучению группы пациентов с тоническими приступами с учетом нозологических, анамнестических, клинических, электроэнцефалографических и нейровизуализационных особенностей. | эпилепсия, тонические приступы, феномен вторичной билатеральной синхронизации на электроэнцефалограмме |
Одной из наиболее актуальных проблем неотложной неврологии является терапия эпилептического статуса (ЭС). Антиэпилептические препараты, применяемые в терапии ЭС, должны удовлетворять следующим критериям: 1) быть удобными в применении; 2) оказывать быстрое действие; 3) иметь длительный антиэпилептический эффект; 4) вызывать минимальное количество побочных явлений со стороны кардиореспираторной и других жизненно важных систем. К сожалению, такие препараты, как бензодиазепины, гидантоины и барбитураты, традиционно применяемые в терапии ЭС, не обладают всеми этими качествами. Многочисленные клинические исследования за последние 15 лет свидетельствуют о том, что такими препаратами являются инъекционные формы вальпроатов. Инъекционная форма вальпроата (Конвулекс) является рациональной альтернативой бензодиазепинам при судорожном ЭС и средством выбора для лечения симптоматического статуса при острых поражениях головного мозга и коме, бессудорожных формах ЭС и в случаях риска угнетения дыхательной и сердечной деятельности. Лечение ЭС можно начать с введения ударной дозы вальпроата струйно в течение 5 мин из расчета 15 мг/кг. Через 30 мин после струйного введения следует начать внутривенную инфузию Конвулекса из расчета 1 мг/кг/ч. Средние суточные дозы инъекционного Конвулекса для взрослых составляют 20 мг/кг, для подростков 25 мг/кг, для детей 30 мг/кг. | эпилептический статус, антиэпилептическая терапия, инъекционные вальпроаты (конвулекс) |
Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) форма идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся дебютом в подростковом возрасте с появлением массивных миоклонических приступов и в большинстве случаев генерализованных судорожных приступов, возникающих преимущественно в период после пробуждения пациентов. По Проекту классификации 2001 г. ЮМЭ относится к группе идиопатической генерализованной эпилепсии с вариабельным фенотипом. Авторы представляют генетические основы заболевания, подробно описана клиническая картина, включая атипичное течение ЮМЭ, рассматриваются диагностические критерии и подходы к ведению больных, а также принципы медикаментозной терапии. С учетом наиболее частых провоцирующих факторов, наряду с медикаментозной терапией пациентам необходимо строго соблюдать режим сна и бодрствования, избегать факторов фотостимуляции в быту. Полная медикаментозная ремиссия достигается примерно у 90 % больных (при правильно подобранной терапии), причем в большинстве случаев на монотерапии. Однако проблема заключается в высокой частоте рецидивов после отмены антиэпилептических препаратов. Рассмотрены основные предикторы повышенного риска рецидива после отмены терапии. | юношеская миоклоническая эпилепсия, клинические проявления, диагностика, лечение |
Несмотря на значительные успехи, достигнутые в эпилептологии, резистентные эпилепсии составляют примерно 30 % среди всех форм эпилепсии, особенно у пациентов с фокальными приступами. В этих случаях сохраняется надежда на успех нейрохирургического лечения и синтез новых антиэпилептических препаратов (АЭП). Авторы представляют обзор, посвященный новому АЭП перампанелу (Файкомпе). Рассматривается механизм действия препарата, особенности фармакокинетики, клинические и постмаркетинговые исследования эффективности, переносимости и безопасности. На основании представленных в литературе данных можно сделать вывод, что перампанел является перспективным препаратом для лечения парциальных и вторично-генерализованных приступов с высокой эффективностью и благоприятными показателями переносимости. | эпилепсия, антиэпилептические препараты, эффективность, переносимость |
Эпилепсия еды (ЭЕ) представляет собой одну из разновидностей рефлекторной эпилепсии. Авторы приводят определение, классификационное положение, возможные патогенетические механизмы и этиологические факторы, связанные с ЭЕ, а также семиологию приступов, данные нейровизуализации и электроэнцефалограммы и подходы к ведению больных и медикаментозной терапии. Представлено описание собственного наблюдения ЭЕ у девочки 11 месяцев с симптоматической фокальной височной эпилепсией с фокальными диалептическими приступами, провоцируемыми кормлением. | эпилепсия еды, этиология, клинические проявления, диагностика, лечение |
В данной статье представлен случай синдрома PANDAS у девочки 12 лет. Необычная клиника и течение заболевания в виде длительных приступов чихания затрудняли диагностику синдрома. Проведение длительного видеоэлектроэнцефалографического мониторинга, магнитно-резонансной томографии головного мозга, а также биохимического исследования крови позволило определить природу состояния. Назначение антибиотикотерапии и внутривенного иммуноглобулина привело к достижению ремиссии. Необходимы дальнейшие исследования для определения эффективности антибиотиков и внутривенного иммуноглобулина при данном синдроме. | β-гемолитический стрептококк группы а, приступы чихания, моторные и вокальные тики |
Синдром Драве (СД, тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества) эпилептическая энцефалопатия с дебютом на первом году жизни, проявляющаяся фебрильными и афебрильными генерализованными и фокальными приступами, с наличием миоклонических пароксизмов в типичных случаях, отставанием в психическом развитии и резистентностью к антиэпилептической терапии. Заболевание было впервые описано Ch. Dravet в 1978 г. во Франции, затем подробно Сh. Dravet et al. в 1982 г. В классификации 1989 г. СД занимал особое место, относясь к формам эпилепсии, имеющим как генерализованные, так и фокальные клинические проявления. В проекте современной классификации 2001 г. заболевание относится к эпилептическим энцефалопатиям младенческого возраста. Основная причина развития СД мутация в гене SCN1A, выявляемая у большинства (но не у всех) пациентов. Предполагается, что существуют и некоторые другие мутации, детерминирующие развитие СД, в частности GABRG2-мутация.Для СД характерен полиморфизм эпилептических приступов: фебрильные судороги, фокальные моторные (включая гемиклонические и вторично-генерализованные), генерализованные тонико-клонические, альтернирующие гемиконвульсии, миоклонические, атипичные абсансы, фокальные диалептические приступы, а также эпилептический статус.Прогноз заболевания тяжелый. Приступы в большинстве случаев продолжаются во взрослой жизни, хотя с меньшей частотой, чем в детстве.Авторы подробно рассматривают вопросы этиологии и патогенеза, клинические проявления, диагностику и лечение СД. Особый акцент сделан на патологических изменениях на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) у пациентов с СД.Отчетливое замедление основной активности фоновой записи, преобладание мультирегиональной эпилептиформной активности, региональное замедление и выраженная фотосенситивность (паттерн-сенситивность) наиболее прогностически неблагоприятные ЭЭГ-паттерны при СД. | эпилепсия, тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества, синдром драве, генетические основы, фебрильные приступы, миоклонические приступы, гемиклонические приступы, клинические проявления, диагностика, электроэнцефалографические характеристики |
Перампанел (Файкомпа, OOO «Эйсай») новейший антиэпилептический препарат, зарегистрированный для применения в дополнительной терапии у пациентов 12 лет и старше с фокальными и вторично-генерализованными приступами. Перампанел был лицензирован в США и странах Европы в 2012 г.; в 2013 г. зарегистрирован и в 2014 г. поступил на фармацевтический рынок России.Перампанел имеет принципиально иной механизм антиэпилептического действия, отличный от других антиэпилептических препаратов. Перампанел мощный высокоселективный неконкурентный ингибитор ионотропных AMPA-рецепторов (α-амино-3-гидрокси-5-метил-4-изоксазолпропионовой кислоты) постсинаптических мембран нейронов на уровне неокортекса и гиппокампа. Эффективность и переносимость перампанела при резистентных фокальных приступах были доказаны в клинических исследованиях III фазы. Рандомизированные плацебо-контролируемые исследования дополнительной терапии перампанелом продемонстрировали, что прием препарата один раз в день в дозе 4-12 мг/сут достоверно уменьшает частоту фокальных приступов у пациентов с фармакорезистентной эпилепсией при благоприятных показателях безопасности и переносимости. Открытые обсервационные исследования, исследования длительной терапии также продемонстрировали благоприятные показатели эффективности и безопасности при продолжительном лечении (до 3 лет) и длительное сохранение терапевтического эффекта.Целью исследования было изучение эффективности и переносимости перампанела (Файкомпы) в дополнительной терапии у пациентов с резистентными формами эпилепсии. В исследование были включены 12 пациентов (6 мужского пола и 6 женского пола) в возрасте от 3 до 37 лет, принимавших Файкомпу с периодом катамнестического наблюдения свыше 6 мес. Все пациенты страдали тяжелыми резистентными формами эпилепсии (6 случаев генетические заболевания, 6 симптоматические фокальные эпилепсии). Отмечена эффективность и хорошая переносимость Файкомпы. В целом уменьшение продолжительности и/или тяжести приступов было отмечено в 83 % случаев. Серьезных побочных эффектов не зарегистрировано. Авторы сделали выводы о благоприятных перспективах применения Файкомпы в разных популяциях пациентов с эпилепсией. | эпилепсия, фокальные приступы, механизм действия, лекарственные взаимодействия, режим дозирования, эффективность, переносимость |
Эпилептические спазмы эпилептические приступы с внезапным сгибанием, разгибанием или смешанного сгибательно-разгибательного типа, вовлекающие преимущественно проксимальную и туловищную мускулатуру, которые обычно длительнее миоклонических, но короче тонических приступов и длятся около 1 с. Для установления диагноза эпилептических спазмов необходимо, чтобы они сочетались с иктальными и интериктальными эпилептиформными паттернами на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Первое подробное клиническое описание приступов по типу инфантильных спазмов было представлено в 1841 г. английским педиатром W.J. West.Термин «инфантильные спазмы» ограничен возрастными рамками и означает эпилептические спазмы, возникающие у детей младенческого возраста, обычно до 1 года. Инфантильные спазмы не могут быть синонимом синдрома Веста. Инфантильные спазмы тип эпилептических приступов, а синдром Веста форма эпилепсии, которая кроме инфантильных спазмов обычно проявляется гипсаритмией на ЭЭГ и задержкой психического развития.Эпилептические спазмы более широкий термин, чем инфантильные спазмы. Комиссия Международной антиэпилептической лиги (ILAE) рекомендует именно термин «эпилептические спазмы», поскольку данный тип приступов отнюдь не является прерогативой синдрома Веста и наблюдается у детей старше 1 года и даже у взрослых.Авторы представили подробный обзор современной литературы, посвященной эпилептическим спазмам, включая историю изучения вопроса, определение термина и положение эпилептических спазмов в современных классификационных системах, подходы к диагностике, в том числе дифференциальной, лечение и прогноз. | эпилепсия, эпилептические спазмы, инфантильные спазмы, синдром веста, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз |
Авторы подробно рассмотрели общие принципы лечения эпилепсии, а также представили собственный алгоритм выбора антиэпилептического препарата, разработанный в Институте детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки. Данный алгоритм предназначен для врачей общей практики, занимающихся лечением эпилепсии. При выборе первого антиэпилептического препарата врач учитывает возраст пациента, анализирует уровень развития, клинические проявления приступов, данные электроэнцефалографии и магнитно-резонансной томографии. Полученные данные позволяют определить типы приступов, предположить синдромальный диагноз и выбрать наиболее подходящий антиэпилептический препарат первого выбора в каждом конкретном случае. Также представлены рекомендации по дальнейшему обследованию пациентов и контролю эффективности лечения. | эпилепсия, эпилептический приступ, эпилептический синдром, антиэпилептический препарат, препарат первого выбора, электроэнцефалография, эффективность, переносимость |
Эпилепсия хроническое заболевание головного мозга, требующее длительной терапии и постоянного тщательного контроля над состоянием пациента. В связи с этим крайне опасны как гипердиагностика данного заболевания, так и гиподиагностика. Гипердиагностика ведет к необоснованному социальному «клейму», ограничению в правах, значительному снижению качества жизни пациента, проблемам в семье, назначению длительной антиэпилептической терапии, которая может приводить к возможным побочным эффектам. Гиподиагностика эпилепсии нередко приводит к дальнейшей резистентности приступов к лечению, их учащению, вероятности развития эпилептического статуса, жизнеугрожающих ситуаций, возможности развития когнитивных нарушений, связанных с заболеванием. Значительный прогресс в эпилептологии и медицинских технологиях (видеоэлектроэнцефалографический (ЭЭГ) мониторинг, методы нейровизуализации, генетические исследования), который был отмечен в последние десятилетия, позволил минимизировать ошибки лечащих врачей. Несмотря на это, и в настоящее время остаются сложности в диагностике эпилепсии.По мнению автора, существует круг эпилептических приступов, визуальная оценка которых крайне затруднена и без проведения видео-ЭЭГ-мониторинга практически невозможна. К таким сложно диагностируемым приступам могут быть отнесены короткие, фантомные, атипичные абсансы, абсансы во вне, эпилептический миоклонус век с абсансами или без, миоклонические, тонические, геластические, фокальные гипермоторные приступы, эпилептические ауры, фокальные версивные приступы, эпилептические спазмы, иктальные синкопы, негативный миоклонус, фокальный эпилептический миоклонус, эпилептические приступы, возникающие при закрывании глаз, и самоиндуцированные пациентами приступы.Автор подробно рассматривает каждый из этих видов эпилептических приступов, делая акцент на их диагностических критериях и характеристиках клинико-ЭЭГ-картины, которые наиболее важны при проведении дифференциальной диагностики. Собственный опыт автора и данные литературы показывают, что окончательную трактовку пароксизмальных состояний в целях минимизации диагностических ошибок следует проводить после проведения видео-ЭЭГ-мониторинга. | эпилепсия, эпилептические приступы, диагностика, дифференциальный диагноз, видеоэлектроэнцефалографический мониторинг, фантомный абсанс, атипичный абсанс, абсансы во сне, эпилептический миоклонус век с абсансами или без, миоклонические приступы, эпилептическая аура, тонические приступы, геластические приступы, фокальные гипермоторные приступы, эпилептические спазмы, фокальные версивные приступы, иктальные синкопы, негативный миоклонус, фокальный эпилептический миоклонус |
Несмотря на значительные успехи, достигнутые в эпилептологии, резистентные формы эпилепсии составляют около 30 % всех случаев эпилепсии. В статье рассматриваются современные представления и основные механизмы фармакорезистентности, а также способы их преодоления. Авторы представили подробный обзор современной литературы, посвященной исследованиям эффективности, безопасности и переносимости нового антиэпилептического препарата (АЭП) лакосамид (Вимпат®) при неконтролируемой эпилепсии. Лакосамид зарегистрирован в России для дополнительной терапии у пациентов 16 лет и старше с фокальными приступами с вторичной генерализацией или без нее.Препарат представляет собой функционализированную аминокислоту. Предполагаемый механизм действия отличается от такового у других АЭП: препарат избирательно снижает патологическую гиперактивность нейронов, не влияя на их физиологическую активность, уменьшает аномальную возбудимость нейронов в эпилептогенном очаге, селективно усиливает медленную инактивацию натриевых каналов, не влияя на быструю инактивацию. Фармакокинетические преимущества лакосамида: линейная кинетика; препарат является слабым индуктором ферментов печени (CYP) и поэтому не изменяет метаболизм других АЭП, а также совсем незначительно связывается с белками плазмы (< 15 %).Клинические исследования продемонстрировали эффективность и хорошую переносимость лакосамида у пациентов с фокальными приступами; доза препарата 400 мг/сут была расценена как оптимальная. Эффективность и хорошая переносимость лакосамида подтверждаются в постмаркетинговых исследованиях после начала широкого применения в клинической практике.Часто встречающиеся нежелательные явления, связанные с лечением ( 15 %), включали головокружение, головную боль,сонливость, тошноту и диплопию. Одновременное применение других АЭП, блокирующих натриевые каналы, статистически значимо повышало риск появления побочных эффектов, связанных с лечением.Фармакоэкономический анализ, проведенный в нескольких исследованиях, выявил благоприятный показатель лакосамида по критерию стоимость/эффективность в лечении резистентных к терапии фокальных эпилептических приступов. | эпилепсия, резистентная к терапии эпилепсия, фокальные приступы, взрослые пациенты, лакосамид, механизм действия, эффективность, переносимость |
Авторами подробно проанализировано 28 клинических случаев аггравации эпилепсии на фоне введения в терапию леветирацетама (кеппра, UCB) в наблюдаемой педиатрической популяции пациентов (n = 183). Частота аггравации составила 15,3 % (n = 28), включая возникновение эпилептического статуса в 3,3 % случаев (n = 6). Леветирацетам способен аггравировать следующие типы эпилептических приступов: тонические спазмы и миоклонические приступы, атипичные абсансы с присоединением негативного эпилептического миоклонуса de novo, реже фокальные приступы и генерализованные тонико-клонические приступы. А также в отдельных случаях этот препарат способен аггравировать эпилептический статус атипичных абсансов, миоклонических гемиконвульсивных, тонико-вегетативных и генерализованных тонико-клонических приступов. Таким образом, леветирацетам в популяции детей младенческого, раннего детского и дошкольного возраста (до 7 лет) следует назначать с соблюдением мер предосторожности с учетом риска возможной аггравации. | аггравация эпилепсии, леветирацетам (кеппра), эпилептический статус |
Мнимое ухудшение при эпилепсии состояние, при котором пациент и его семья после точного установления диагноза эпилепсии и назначения антиэпилептических препаратов (согласно форме заболевания и типам приступов) сообщают лечащему врачу о нарастании частоты существующих приступов или появлении у них новых типов пароксизмов. При этом тщательный врачебный опрос и дополнительное обследование, включающее продолженный видеоэлектроэнцефалографический мониторинг, доказывают, что пароксизмальные состояния, являющиеся жалобами больного, не имеют эпилептической природы, а следовательно, отсутствует и ухудшение течения заболевания. | видеоэлектроэнцефалографический мониторинг, псевдоремиссия, состояние мнимого ухудшения, состояние мнимого благополучия, доброкачественные эпилептиформные паттерны детства, лечение эпилепсии, эпилепсия |
В статье описываются особенности течения эпилепсии с реакцией в виде снижения числа и выраженности приступов на фоне повышения температуры тела у 14 детей. Автор предполагает возможные механизмы развития этого процесса, приводит данные по различному влиянию гипертермии на развитие пароксизмальных состояний у детей (включая фебрильные приступы, синдром Драве, эпилепсию с фебрильными судорогами плюс). Приведены основные признаки течения эпилепсий с гипертермическими ремиссиями с указанием их частоты в описанной группе. Рассматриваются возможные генетические предпосылки данной патологии, связанные с мутацией гена SCN1A. | эпилепсия, судороги, лихорадка, гипертермия, ремиссия |
Расстройства аутистического спектра у детей привлекают все большее внимание врачей общей практики, что обусловлено уточнением диагностических критериев и признанием факта существования атипичного аутизма, который является синдромом многих заболеваний. Авторы подробно рассматривают теории происхождения аутизма, клинические проявления атипичного аутизма, в том числе возможные неврологические и соматические нарушения. Отдельное внимание уделено связи аутистического расстройства и эпилепсии или эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме. Сделан акцент на необходимости междисциплинарного подхода и взаимодействия клиницистов различных специальностей при лечении пациентов с аутистическим расстройством. | аутизм, атипичный аутизм у детей, клинические проявления, эпилепсия, эпилептиформная активность на электроэнцефалограмме, лечение |
Энцефалит Кожевникова-Расмуссена (ЭКР) редкое воспалительное заболевание головного мозга, проявляющееся резистентной эпилепсией, односторонним прогрессирующим моторным дефицитом с контралатеральной атрофией гемисферы головного мозга. Авторы описывают клинические особенности, данные электроэнцефалографии и магнитно-резонансной томографии, динамику течения заболевания в течение 12 лет у пациента с ЭКР с дебютом во взрослом возрасте. | энцефалит кожевникова-расмуссена, клинические проявления, данные электроэнцефалографии, диагноз, лечение |
Авторами представлено собственное наблюдение случай идиопатической фокальной эпилепсии с псевдогенерализованными приступами особой формы детской эпилепсии, впервые описанной К.Ю. Мухиным в 2006 г. Представлены специфические для данной формы клинико-электроэнцефалографические критерии, подчеркнута важность своевременной синдромологической диагностики в целях уточнения прогноза и повышения эффективности терапии. | эпилепсия, эпилепсия у детей, идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами |
По данным ряда исследований в США, Европе и Азиатских странах, Clostridium difficile является самой частой причиной нозокомиальных диарей. Важно, что иногда связанные с Cl. difficile колиты могут приводить к летальному исходу у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями. Не являются исключением и дети с гематологическими, онкологическими и иными тяжелыми заболеваниями. У данной группы пациентов могут развиваться ассоциированные с Cl. difficile энтероколиты, приводящие к серьезным последствиям. Еще бол ́ ьшую угрозу данные осложнения несут для пациентов после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Длительно персистирующая клостридиальная инфекция ведет к росту длительности госпитализации, затрат на лекарственные препараты и значимому поражению кишечника, которое может быть причиной развития различных осложнений и, например, провоцировать реакцию «трансплантат против хозяина». В последние годы происходит снижение выявленных случаев энтероколитов, вызванных Cl. difficile. Однако до сих пор данная проблема занимает значимое место в списке осложнений химиотерапии. В данной статье речь пойдет об эпидемиологии, диагностике и терапии различных вариантов Cl. difficile-ассоциированных энтероколитов. Кроме того, будет представлен собственный опыт профилактического приема препарата рифаксимин с целью предотвращения данного осложнения у детей в контексте трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. | энтероколит, клостридиальная инфекция, осложнения |
Применение эффективной химиотерапии, приводящей к быстрому разрушению неоплазированных клеток, нередко сопровождается крайне опасным осложнением синдромом лизиса опухоли (СЛО). СЛО характеризуется рядом метаболических расстройств, вызванных массивным высвобождением в кровоток клеточных компонентов вследствие быстрого лизиса. Это осложнение чаще встречается при лекарственном лечении химиочувствительных опухолей гемобластозов, таких как острый лимфобластный лейкоз или лимфома Беркитта. СЛО также может спонтанно развиваться при массивных опухолях других типов, отличающихся быстрой пролиферацией, даже в отсутствие химиотерапии. В основе патогенеза СЛО лежит перегрузка и декомпенсация систем выведения внутриклеточных метаболитов, включающих нуклеиновые кислоты, белки, фосфор и калий, что может привести к гиперурикемии, гиперкалиемии, гиперфосфатемии, гипокальциемии и уремии. Кристаллизация мочевой кислоты или фосфата кальция в почечных канальцах может нарушить функцию почек и привести к острой почечной недостаточности и даже смерти. Современные знания о патофизиологии, предрасполагающих факторах и показателях прогноза СЛО позволяют выделить больных группы высокого риска. Разработка действенных методов профилактики в группах высокого риска гидратация, мониторинг уровня электролитов и мочевой кислоты, назначение препаратов, замедляющих высвобождение мочевой кислоты (аллопуринол) или способствующих ее быстрому разложению (расбуриказа), дают возможность значительно уменьшить число пациентов с этим грозным осложнением. В настоящих рекомендациях суммированы современные стандарты профилактики СЛО у пациентов с высоким риском развития данного осложнения, а также изложены подходы к лечению развившегося СЛО. | cиндром лизиса опухоли, осложнения, почечная недостаточность, аллопуринол, расбуриказа |
Перегрузка железом одна из основных проблем у пациентов с наследственными и приобретенными анемиями, в лечении которых применяются регулярные трансфузии эритроцитной массы. В статье подробно разбираются все используемые в настоящее время методы оценки запасов железа в организме больного: расчетный метод, определение содержания сывороточного ферритина, измерение концентрации железа в печени как путем прямого определения содержания железа в биоптате печени, так и косвенно с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) (Т2*), содержания железа в миокарде методом МРТ (Т2*). Согласно современной концепции, больные получающие регулярные заместительные трансфузии эритроцитной массы, нуждаются в проведении адекватной хелаторной терапии, цель которой снижение токсичного железа внутри клеток и во внеклеточном пространстве, снижение общих запасов железа в организме, что позволяет предотвратить необратимое повреждение органов и тканей, увеличить продолжительность жизни и повысить качество жизни больных. В статье приводится алгоритм хелаторной терапии (выбор хелатора при первичном назначении, модификация терапии в зависимости от терапевтической цели, прекращение хелаторной терапии). В случаях тяжелой перегрузки железом рекомендовано использовать интенсивную хелаторную терапию в виде непрерывной внутривенной инфузии дефероксамина или комбинированную терапию одновременное или последовательное применение 2 различных хелаторов железа. В данном обзоре литературы подробно разбирается дозовый режим и возможные комбинации сочетанного применения различных хелаторов, а также критерии оценки эффективности и безопасности применения хелаторов железа. | перегрузка железом, хелаторная терапия, дефероксамин, комбинированная хелаторная терапия, интенсивная хелаторная терапия |
Частота заболеваемости злокачественными новообразованиями у детей неуклонно растет, и актуальность улучшения качества противоопухолевого лечения носит приоритетный характер в работе детского онколога. Однако основная диагностика этих заболеваний происходит порой на уровне первичного звена, и качество ее играет важную роль в дальнейшем течении болезни и прогнозе. Данная статья знакомит с принципами и правилами проведения биопсии в детской онкологии, современными тенденциями и технологиями хирургических манипуляций. | детская онкология, детская хирургия, диагностика |
Гемолитическая анемия является серьезным, угрожающим жизни осложнением трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), развивающимся в результате продукции антиэритроцитарных антител как алло-, так и аутоиммунной природы. В отличие от аллоиммунной гемолитической анемии, механизмы развития аутоиммунного гемолиза в посттрансплантационном периоде до сих пор изучены недостаточно. Этим объясняется отсутствие стандартизованных протоколов лечения случаев рефрактерного течения и упорных рецидивов гемолитической анемии. В работе представлен разбор клинического случая рефрактерного аутоиммунного гемолиза у ребенка с ювенильным миеломоноцитарным лейкозом после повторной ТГСК, а также обзор современных подходов к классификации, диагностике и терапии иммунного гемолиза у посттрансплантационных пациентов. | гемолиз, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, циклофосфамид, бортезомиб, экулизумаб |
В статье представлена информация о молодом и динамично развивающемся коллективе отделении детской онкологии Окружной детской клинической больницы (ОДКБ) г. Нижневартовска. Под руководством Гузель Рафаиловны Шараповой 27-коечное отделение ежегодно принимает до 37 первичных пациентов, страдающих гематологическими и онкологическими заболеваниями. Отделение активно участвует в деятельности ОДКБ и Национального общества детских гематологов и онкологов. | детская гематология-онкология, региональный центр, окружная больница, нижневартовск |
Анемия Даймонда-Блекфана (АДБ) является врожденным синдромом костномозговой недостаточности. Как и в случае с другими редкими врожденными синдромами костномозговой недостаточности, это заболевание дает важные представления о биологии (а в случае с АДБ о биологии рибосом), нарушение которой характерно для данного недуга. Таким образом, АДБ формирует парадигму развития трансляционной медицины, с помощью которой клиницисты обращаются к представителям науки для разработки способов лечения данного заболевания, а те, в свою очередь, способствуют клиническому применению открытий для улучшения результатов лечения. В данном обзоре мы расскажем об АДБ как клиническом синдроме и, в частности, продемонстрируем, как изучение АДБ позволило ученым сформировать возможности дальнейшего прогресса в понимании этого заболевания и его лечении. | истинная эритроцитарная аплазия, рибосомальные белки, рибосомальный биосинтез, рибосомопатия |
Обследовано 567 больных инвазивным аспергиллезом в 19 стационарах Санкт-Петербурга с 1998 по 2012 г. Известно, что инвазивный аспергиллез оппортунистическая инфекция с высокой летальностью, наиболее тяжело протекающая у детей. Мы проанализировали факторы риска, этиологию, основные клинические признаки и особенности тактики лечения инвазивного аспергиллеза у детей. | внутрибольничный, гемобластозы, инвазивный аспергиллез, антифунгальная терапия, вориконазол |
Ретинобластома является наиболее распространенным заболеванием среди детских злокачественных заболеваний глаз. Возможность успешного лечения напрямую зависит от раннего начала лечения и степени распространенности опухоли. В настоящее время крайне важным фактором раннего выявления опухоли является своевременная и правильная диагностика недуга. В данном обзоре представлены методы инструментальной и лабораторной диагностики ретинобластомы. | детская офтальмология, ретинобластома, инструментальная диагностика, лабораторная диагностика |
Клинические рекомендации представляют собой результат систематизированных знаний и анализа практического опыта по введению, эксплуатации и уходу за венозными катетерами. Отражены организационные вопросы, показания к постановке, замене и удалению катетера. Основное внимание направлено на обеспечение безопасности пациента на всех этапах работы с внутрисосудистым устройством. Обозначены основные группы осложнений, которые следует предупредить. Строгое соблюдение санитарно-гигиенических норм и правил, порядок и последовательность выполнения ручных действий могут гарантировать профилактику катетер-ассоциированной инфекции кровообращения, тромбообразования внутрикатетерного и внутрисосудистого. Клинические рекомендации содержат обязательный минимум информации для формирования внутрибольничного протокола по венозному доступу независимо от особенностей каждого лечебно-профилактического учреждения. | венозный катетер, катетер-ассоциированная инфекция кровообращения, внутрикатетерное тромбообразование |
Вирусная геморрагическая лихорадка Эбола острое инфекционное высококонтагиозное заболевание с высоким уровнем заболеваемости и смертности. Быстрота развития клинических симптомов, тяжесть течения заболевания, летальность до 90 % требуют срочных лечебных мероприятий уже при первичном выявлении больного, проведения карантинных мероприятий и разработки профилактических мер, направленных на ограничение распространения заболевания. Возбудителем инфекции является вирус рода Ebolavirus семейства Филовирусов (Filoviridae). Первые случаи заболевания выявлены в 1976 г. на западе Экваториальной провинции Судана, с дальнейшим распространением в других странах Африки. Природным резервуаром вируса Эбола являются летучие мыши, приматы. Вирус передается от человека к человеку с первого дня появления клинических симптомов. Больной остается заразным в течение нескольких недель от начала заболевания. Вирус имеет большое многообразие путей передачи через кровь, носоглоточную слизь, мочу, рвотные массы, слизь половых путей больного человека. Инкубационный период составляет от 3 до 21 дня. Начало заболевания острое: лихорадка, озноб, головная и мышечная боли, пятнисто-папулезная сыпь; при тяжелых формах развитие полиорганной недостаточности. Смерть наступает от кровотечения и/или шока. Диагностика строится на анализе эпидемиологических, клинических и лабораторных данных. Обычно используется комбинация анализов, определяющих антиген или РНК и IgMили IgG-антитела. Полимеразная цепная реакция в реальном времени или ELISA могут использоваться для определения антигена в крови, сыворотке или гомогенатах органов (наличие IgM-антител свидетельствует о недавней инфекции). Специфическая терапия в настоящее время не разработана. Лечебные мероприятия сводятся к патогенетическому и симптоматическому лечению. Специфическая вакцина пока еще не разработана. Наиболее важным методом контроля заболеваемости лихорадкой Эбола является проведение противоэпидемических мероприятий в пределах эпидемического очага и за его границами, направленных на ограничение распространение инфекции. | африканская геморрагическая лихорадка, вирусная геморрагическая лихорадка эбола, вирусная геморрагическая лихорадка марбурга, заболеваемость, распространенность, способ передачи, инкубационный период, контагиозность, восприимчивость, диагностика |
Введение. Сегодня проблема терапии аутоиммунных заболеваний (АЗ) приобретает высокую актуальность. Стратегией достижения успеха является взаимодействие врачей различных специальностей. Один из передовых подходов к лечению данной группы заболеваний объединение усилий с врачами гематологами-онкологами. Вариантом подобного взаимодействия является пример успешного лечения детей с рефрактерными формами рассеянного склероза (РС) с применением клеточной терапии или аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК). В статье представлен краткий обзор по терапии АЗ с фокусом на ведение пациентов с РС. Материалы и методы. В анализ были включены13 пациентов с РС. Распределение по полу: 9 девочек (69,2 %) и 4 мальчика (30,8 %). Медиана возраста 16,7 ± 1,7 года. Медиана длительности заболевания до проведения лечения 15,5 ± 4,1 года. Возраст дебюта заболевания 4-14 лет (12,3 ± 1,7 года). Средняя оценка по расширенной шкале инвалидизации (EDSS) 6,16 ± 0,2 балла. У всех пациентов было зафиксировано тяжелое рефрактерное течение заболевания. До момента начала терапии представленными в статье методами больные получали лечение глюкокортикостероидами, интерферонами, плазмаферезом и митоксантроном с негативными результатами. Все пациенты в группе ауто-ТГСК начинали терапию с признаками аутоиммунного воспаления. В контексте протокола по клеточной терапии выполнялись трансфузии ex vivo культивированных Т-регуляторных клеток. В случае проведения ауто-ТГСК применялась схема кондиционирования с использованием комбинации циклофосфамида (200 мг/кг) и препарата атгам (160 мг/кг). Результаты. У пациентов, получавших терапию аутологичными Т-регуляторными клетками, сохранялась ремиссия без эпизодов обострений. У всех детей после ауто-ТГСК было зафиксировано быстрое улучшение в раннем посттрансплантационном периоде. Максимальное улучшение оценки по шкале EDSS составило 5,5 балла. В статье представлен опыт длительного наблюдения пациентов данной группы (максимальный период наблюдения 60 мес). В результате терапии не было зафиксировано серьезных побочных реакций. Только у 2 пациентов на поздних сроках случилось повторное обострение заболевания. Выводы. Таким образом, представленные методы терапии показали свою эффективность в контексте рефрактерных форм РС и могут быть транслированы на другие виды АЗ. | аутоиммунные заболевания, рассеянный склероз, системный склероз, иммуносупрессия, аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, терапия рефрактерных форм, побочные действия, эффективность иммуносупрессивной терапии |
Несмотря на то, что дебют нейробластомы (НБ) в большинстве случаев приходится на возраст 18 месяцев жизни, данная солидная опухоль одно из наиболее часто встречаемых злокачественных новообразований (ЗНО) в неонатальном периоде. Среди клинических проявлений врожденной НБ эпидуральная компрессия (ЭК), как признак распространения опухолевого процесса в канал спинного мозга, встречается крайне редко. Именно редкость данного наблюдения осложняет дифференциальную диагностику состояний, проявляющихся наличием неврологических нарушений, таких как парезы (параличи) в неонатальном периоде. Сходную неврологическую картину могут показывать наиболее часто встречаемые в данной возрастной группе патологии нервной системы, такие как пороки развития, перинатальное поражение, ишемически-геморрагические изменения в спинальных артериях, некоторые генетически обусловленные заболевания нервно-мышечного аппарата. В большинстве случаев самым основным фактором, оказывающим неблагоприятные воздействия на восстановление моторных функций ребенка, являлась продолжительность ЭК до момента начала лечения. Вместе с тем онкологический прогноз у детей с врожденной НБ и ЭК благоприятный: 5-летняя выживаемость составляет до 86,2 %. Основной задачей данной публикации является освещение редкого клинического случая; проблемы дифференциальной диагностики неврологического статуса с пороками развития и перинатальными повреждениями нервной системы; а также проблем, связанных с ведением данной группы больных. Именно правильная и своевременная диагностика ЭК сокращает интервал от момента постановки диагноза до начала терапии. Заподозрить наличие ЗНО у плода, как и развитие неврологических нарушений, возможно с помощью скрининговых методов диагностики ультразвукового исследования. Начиная с III триместра беременности возможна визуализация паравертебрально расположенных гиперэхогенных масс, проникающих в канал спинного мозга. Снижение двигательной активности в конечностях при этом является признаком начавшейся ЭК. В терапию ЭК, обусловленной НБ, включают полихимиотерапию, нейрохирургическое вмешательство (ламинотомия и ламинэктомия) и лучевую терапию. Выбор метода терапевтического подхода остается индивидуальным для каждого онкологического стационара ввиду некоторых факторов. Хирургическое вмешательство, как наиболее предпочтительный метод лечения, направленный на быстрое снятие симптомов компрессии спинного мозга, сопряжено с риском развития постоперативных деформаций позвоночного столба, отставания в росте, длительного постельного режима и, возможно, последующей реконструктивной операции на позвоночном столбе. Тем не менее именно хирургическое вмешательство необходимо в случае быстро нарастающего неврологического дефицита, возврата неврологической симптоматики или отсутствия сокращения опухоли на фоне проведения химиотерапии. Химиотерапевтическое лечение в большинстве случаев проводится согласно протоколу NB-2004, однако ежедневный мониторинг неврологического статуса необходим для коррекции терапии и, при необходимости, решения вопроса об оперативном вмешательстве. Лучевая терапия крайне редко используется в лечении НБ, вызывающей ЭК, вследствие высокого риска развития вторичных ЗНО. Вне зависимости от выбора терапевтического подхода к лечению ЭК, вызванной НБ, перманентный моторный дефицит присутствовал в 50 % случаев, также отмечалось нарушение функций тазовых органов. Для достижения благоприятного исхода в плане улучшения неврологического статуса внимание должно быть направлено прежде всего на своевременную диагностику и принятие решения о выборе терапии в целях сокращения длительности ЭК, которая, в свою очередь, оказывает основное влияние на моторный дефицит. В данной статье представлен клинический случай развития врожденной НБ у ребенка первых дней жизни, сопровождающийся клиникой ЭК спинного мозга. Рассмотрены вопросы дифференциальной диагностики патологических состояний периода новорожденности, проявляющихся неврологической симптоматикой, одной из причин которых может являться НБ. Отдельно рассмотрены вопросы, касающиеся клиники, диагностики, лечения и ведения таких пациентов | врожденная нейробластома, эпидуральная компрессия, моторный дефицит, хирургическое лечение, полихимиотерапия, дифференциальная диагностика, лечение |
Злокачественные новообразования (ЗНО) печени составляют 1,3 % в структуре заболеваемости ЗНО детей в возрасте 0-14 лет. Наиболее часто встречающимся ЗНО печени у детей является гепатобластома. Показатель заболеваемости гепатобластомой составляет 0,1 на 100 тыс. детского населения в возрасте 0-14 лет. Основу стратегии терапии пациентов с гепатобластомой составляет риск-адаптированный подход, включающий оценку таких факторов, как стадия заболевания по системе PRETEXT (Pre-Treatment Extent of Disease распространение опухоли перед лечением) и уровень альфа-фетопротеина (АФП). В своей практике мы используем протоколы Международной группы по изучению опухолей печени у детей (Childhood Liver Tumors Strategy Group SIOPEL). В соответствии с рекомендациями группы SIOPEL пациенты с гепатобластомой стратифицируются в группу низкого риска и группу высокого риска. Больные группы низкого риска получают терапию с использованием цисплатина (суммарно 6 введений). Пациенты с гепатобластомой группы высокого риска получают терапию с использованием цисплатина, карбоплатина и доксорубицина. Необходимо отметить, что гепатобластома, в отличие от многих видов ЗНО детского возраста, продуцирует АФП и относится к «секретирующим» опухолям. Повышение уровня АФП при гепатобластоме в дебюте заболевания отмечается в 90 % случаев. АФП является как диагностическим маркером при гепатобластоме, так и маркером ответа на проводимую терапию. Оценка уровня АФП используется для выявления рецидивов заболевания при динамическом наблюдении пациентов, окончивших курс специфической терапии. Возможность использовать уровни АФП для раннего выявления рецидивов заболевания позволяет, в отличие от других, «несекретирующих» типов ЗНО детского возраста, значительно сократить число визуализационных исследований, используемых в программах катамнестического наблюдения. Целый ряд проведенных международных исследований показал увеличение риска развития ЗНО, связанных с излучением, полученным при проведении рентгенографии и компьютерной томографии. Таким образом, при составлении протоколов наблюдения (визуализации) за больными, окончившими лечение по поводу ЗНО, необходимо учитывать все возможные риски, включающие как риск развития рецидива опухоли, так и риск развития тяжелых отдаленных последствий, в том числе обусловленных избыточными визуализационными исследованиями. В своей статье мы представили протокол наблюдения за больными гепатобластомой, окончившими специфическую терапию, в том числе за пациентами, перенесшими трансплантацию печени. Данный протокол основывается на рекомендациях группы SIOPEL. В качестве методов контроля рецидива заболевания используется определение уровня АФП в крови у пациентов с гепатобластомой, проведение рентгенографии органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости, как основных визуализационных методов. Кроме того, при проведении диспансерного наблюдения за детьми и подростками, перенесшими ЗНО, важным является мониторирование и раннее выявление отдаленных эффектов лечения. В статье освещены проблемы органной токсичности, обусловленной химиопрепаратами, входящими в схемы лечения пациентов с гепатобластомой. Учитывая спектр этих химиопрепаратов, важным является отслеживание таких побочных эффектов, как нефротоксичность, ототоксичность и кардиотоксичность, требующих длительного наблюдения. Объем обследования и кратность наблюдения представлены в виде таблиц для пациентов группы низкого и высокого риска и отдельно для пациентов, перенесших трансплантацию печени. | злокачественные новообразования, альфа-фетопротеин, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ультразвуковая диагностика, диспансерное наблюдение, поздние эффекты терапии, кардиотоксичность, ототоксичность, нефротоксичность |
В материале представлена информация об отделении онкогематологии КРУ «Детская клиническая больница», как об одном из лидирующих региональных центров детской гематологии-онкологии в Российской Федерации. История отделения ведется с 1988 г., когда в составе Детской больницы г. Симферополя было открыто самостоятельное отделение, которое возглавил В.П. Усаченко. Отделение принимает участие в реализации различных протоколов химиотерапии в рамках международных исследовательских групп. История развития отделения связана с именами выдающихся западных ученых Д. Пинкеля, Г. Шеллонга, А. Райтера и др. В 2014 г. отделение посетили премьер-министр РФ Д.А. Медведев и министр здравоохранения В.И. Скворцова. В статье дана информация о коечности и врачебном составе отделения, численности взрослого и детского населения в Республике Крым, заболеваемости детскими гематологическими заболеваниями за последние годы. Р е г и о н а л ь н ы е ц е н т р ы и о т д е л е н и я д е т с к о й г е м а т о л о г и и о н к о л о г и и Представлены данные по 5-летней безрецидивной выживаемости: острый лимфобластный лейкоз 78 %, острый миелоидный лейкоз 55 %, неходжкинские лимфомы 78 %, лимфомы Ходжкина 95 %. Дана информация о благотворительных организациях, оказывающих помощь отделению. | региональный центр, региональное здравоохранение, международная деятельность, межрегиональная деятельность, протоколы терапии, результаты лечения, республика крым |
В лекции приводятся новые взгляды на тромбофилию, факторы тромбогенного риска и состояние тромботической готовности, предшествующие и сопутствующие критической сосудистой ишемии. Определена роль этих понятий в объяснении возникновения артериальных и венозных тромбозов. Отмечены современные лабораторные методы оценки факторов тромбогенного риска и состояния тромботической готовности, позволяющие определить необходимость начала тромбопрофилактики. | тромбофилия, факторы тромбогенного риска, состояние тромботической готовности |
Статья посвящена общим вопросам классификации и дифференциальной диагностики тромбоцитопатий. Освещены особенности патогенеза, течения и диагностики некоторых редких наследственных тромбоцитопатий. Особое внимание уделено молекулярным основам формирования данных заболеваний. Приведены основные генетические мутации, ассоциированные с рядом тромбоцитопатий. | тромбоциты, редкие наследственные гематологические заболевания, синдром бернара-сулье, синдром серых тромбоцитов |
Приведен анализ результатов применения далтепарина натрия (препарата Фрагмин ®) для профилактики и лечения тромбозов различной локализации у 62 детей. Оценены средние относительные дозы в зависимости от возраста пациентов, эффективность применения и безопасность препарата; необходимость индивидуального контролируемого подбора дозы. | тромбоз, низкомолекулярные гепарины, фрагмин ®, нефракционированный гепарин |
Венозные тромбозы (ВТ) являются частым осложнением терапии злокачественных новообразований (ЗНО) у детей. Возникновение ВТ у ребенка со ЗНО увеличивает длительность лечения, повышает его стоимость, а также негативно влияет на выживаемость и ухудшает качество жизни пациентов. Более глубокое понимание процессов, приводящих к патологическому тромбообразованию у данной группы больных, позволит более эффективно работать в сфере их предупреждения. | венозный тромбоз, тромбоэмболия, тромб, злокачественное новообразование, опухоль |
В практике детского гематолога пациенты с изолированной нейтропенией занимают определенное место, на их долю приходится около 15-20 % случаев всех обращений на консультацию к гематологу или педиатру. «Реактивный лимфоцитоз» наиболее распространенная трактовка этого состояния специалистами «негематологического» профиля, которая приводит к определенному замешательству. В статье представлен обзор литературы с акцентом на проблему приобретенной изолированной нейтропении у детей, которая не связана с врожденной и приобретенной миелосупрессией, синдромами врожденной нейтропении, гиперспеленизмом. | транзиторная нейтропения, хроническая аутоиммунная нейтропения, неонатальная изоиммунная нейтропения, тяжелая хроническая нейтропения |
Статья посвящена ранней анемии недоношенных новорожденных, которая занимает 1-е место среди показаний для гемотрансфузий у детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела. На основании анализа международного опыта и результатов собственных исследований показаны пути оптимизации терапии анемии у недоношенных детей. К наиболее важным из них относятся: ограничение количества гемотрансфузий, обоснованное раннее применение рекомбинантного человеческого эритропоэтина и сокращение объемов забора крови для лабораторных исследований. | ранняя анемия недоношенных, эритропоэтин, лечение |
В статье представлены современные данные по профилактике грибковой инфекции у детей в контексте трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) и место вориконазола в ней. Собственный опыт представлен результатами терапии пациентов со злокачественными и незлокачественными заболеваниями в отделении трансплантации костного мозга Российской детской клинической больницы. Всего был обследован 161 пациент в возрасте от 2 до 18 лет, которые получили аллогенные или аутологичные ТГСК за период с 2012 по 2014 г. Было показано, что применение вориконазола в профилактике способствует снижению числа случаев развития грибковой инфекции, в особенности в условиях не всегда благоприятной эпидемиологической обстановки. Были проанализированы особенности профилактики и лечения данной группы заболеваний у детей. | трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, инвазивная грибковая инфекция, противогрибковая терапия, вориконазол, суспензия |
В работе представлен клинический случай тромбоза портальной вены у ребенка со злокачественной рабдоидной опухолью печени с описанием тактики применения антитромботической терапии на фоне тромбоцитопении. Представлены литературные данные об эпидемиологии венозных тромбозов (ВТ) среди пациентов детского возраста с онкологическими заболеваниями, патогенезе ВТ, диагностических методах и принципах выбора антитромботической терапии у детей с тромбоэмболическими осложнениями. Подчеркивается роль междисциплинарного взаимодействия в определении тактики ведения пациентов с онкологическими заболеваниями и сопутствующей тромбогеморрагической патологией. | венозный тромбоз, злокачественное новообразование, злокачественная рабдоидная опухоль печени, тромбоз воротной вены, антитромботическая терапия, нефракционированный гепарин, низкомолекулярный гепарин |
В данной статье представлен протокол диспансерного наблюдения за пациентами с нейробластомой группы низкого риска. Разработка протокола наблюдения основана на опыте немецкой группы по лечению нейрогенных опухолей (протокол NB-2004) и литературных данных о прогнозе и частоте развития рецидивов у данной когорты больных. Освещены аспекты отдаленной органной токсичности для пациентов, получавших химиотерапию в виду наличия жизнеугрожающих симптомов на момент постановки диагноза и дальнейшего наблюдения. В данной статье мы не затрагиваем тему наблюдения за пациентами с 4S стадией заболевания, так как эта группа больных требует более детального обсуждения. | нейробластома, группа низкого риска, диспансерное наблюдение |
Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) является ведущим методом лечения злокачественных заболеваний системы крови и наследственных заболеваний, а также ряда солидных опухолей у детей, подразделяется на аутологичную (ауто-ТГСК) и аллогенную (алло-ТГСК) трансплантации. Проведение ТГСК осуществляется с учетом показаний, наличия донора родственного, неродственного, гаплоидентичного, с применением режимов кондиционирования различной интенсивности (миелоаблативные, режимы кондиционирования сниженной интенсивности доз, немиелоаблативные), профилактики реакции «трансплантат против хозяина», которая является ведущим осложнением. Наряду с цитостатическим воздействием при выполнении алло-ТГСК осуществляется иммуноадоптивный эффект «трансплантат против лейкоза». | аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у детей, виды, эффективность, осложнения, перспективы |
В исследование вошли 78 пациентов: девочки 36 (46 %), мальчики 42 (54 %). Возраст на момент проведения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) составил 1-18 лет (медиана 9 лет); возраст на момент обследования составил 2,5-21 год (медиана 11 лет); срок наблюдения после алло-ТГСК от 1 до 11 лет (медиана 3,5 года); период наблюдения менее 5 лет был у 50 (64 %), более 5 лет у 28 (36 %) больных. У пациентов проводилось измерение роста, веса, объема талии, артериального давления (АД). Лабораторное обследование включало определение уровня глюкозы, магния, тиреотропного гормона, Т, Т, кортизола, фолликулостимулирующего гормона, люте3 4 инизирующего гормона, липидограмму, у девочек старше 14 лет определение уровня эстрогенов и прогестерона, у мальчиков старше 14 лет тестостерона. У 22 (28 %) пациентов проведена оценка активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (определение концентрации ренина и альдостерона). Оригинальные исследования / Обзоры литературы Эндокринологические осложнения после алло-ТГСК наблюдались у 68 (87 %) пациентов. Нарушение функции щитовидной железы диагностировано у 34 (44 %) детей и подростков, вторичная надпочечниковая недостаточность наблюдалась у 7 (9 %) пациентов, гипергонадотропный гипогонадизм у 12 (57 %), артериальная гипертензия (АД > 130/85 мм рт. ст.) у 9 (12 %), гипергликемия (уровень глюкозы > 5,6 ммоль/л) у 10 (13 %) больных. Дислипидемия и двойная дислипидемия у 44 (56 %) и 24 (31 %) пациентов соответственно, гипертриглицеридемия у 30 (68 %), гиперхолестеринемия у 22 (50 %), снижение уровня липопротеинов высокой плотности у 20 (45 %), повышение уровня липопротеинов очень низкой плотности у 4 (9 %) пациентов. Ожирение у 11 (14 %) больных; из них I степени у 10 (91 %), II степени у 1 (9 %). Средний возраст пациентов с ожирением на момент обследования 10,5 года. Метаболический синдром диагностирован у 3 (4 %) больных. Выявлена достоверная связь дислипидемии с наличием хронической реакции «трансплантат против хозяина» (р = 0,001), гипомагниемией (р = 0,003), нарушением функции щитовидной железы (р = 0,007). Не установлено влияния возраста на момент проведения алло-ТГСК (1-10 vs старше 10 лет), пола, диагноза (онкологический vs неонкологический), режима кондиционирования (миелоаблативный vs режим кондиционирования со сниженной интенсивностью), срока наблюдения после алло-ТГСК (1-5 vs более 5 лет) на риск развития дислипидемии. | аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у детей и подростков, метаболический синдром, кардиоваскулярные осложнения |
В статье представлена схема мониторинга поздних осложнений у детей после проведения им трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), а также особенности диспансеризации этих больных, как в специализированных, так и в лечебно-профилактических учреждениях по месту жительства. Приведено краткое описание поздних осложнений, их диагностики и лечения. Данная публикация предназначена для врачей, проводящих различные виды ТГСК, детских онкогематологов, гематологов, иммунологов и педиатров, осуществляющих наблюдение за детьми с онкогематологической и иммунологической патологией на местах, а также для врачей узкой специализации (эндокринологов, невропатологов, окулистов, гинекологов, кардиологов, гастроэнтерологов, нефрологов и др.). | трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, поздние осложнения после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, диагностика, лечение |
В отличие от большинства злокачественных опухолей при лимфоме Ходжкина (ЛХ) возможность излечения сохраняется и у больных, опухоли которых не ответили на терапию 1-й линии (первичная резистентность или рецидив заболевания). В настоящее время стандартным методом лечения этих пациентов является высокодозная химиотерапия с трансплантацией аутологичных клеток предшественников гемопоэза (ТКПГ). Однако в РФ этот метод лечения используется значимо реже, чем в развитых странах мира, что обусловлено дефицитом доступных трансплантационных мощностей. Невозможность проведения ТКПГ всем пациентам, нуждающимся в ней, негативно сказывается на общей результативности лечения ЛХ, что требует поиска факторов, позволяющих оптимизировать отбор больных для выполнения ТКПГ. Однако анализ результатов зарубежных и отечественных исследований свидетельствует о том, что единственным фактором, позволяющим адекватно проводить отбор больных на проведение ТКПГ, является ответ опухоли на индукционную терапию (пациенты, находящиеся вне состояния ремиссии, получать ТКПГ не должны). Остальные факторы (вариант течения болезни, проведение терапии 2-й линии в анамнезе) не обладают достаточной степенью надежности для принятия решения об отказе в выполнении ТКПГ. Таким образом, все пациенты, у которых в результате проведения индукционной терапии достигнута ремиссия, должны рассматриваться как кандидаты на выполнение ТКПГ, а единственным способом предотвращения гибели больных с рецидивами и первично-резистентным течением ЛХ в РФ является увеличение трансплантационной активности (количества трансплантационных центров). | лимфома ходжкина, первично-резистентное течение, высокодозная химиотерапия, трансплантация клеток предшественников гемопоэза |
Мы оценили безопасность и эффективность комплексного исследования образцов жидкости бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) (n = 222) для диагностики инвазивного аспергиллеза легких (ИАЛ) у 150 пациентов после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) детского возраста. Значимых побочных явлений при проведении бронхоскопии не было. ИАЛ был выявлен у 30 % реципиентов ТГСК с изменениями в легких на компьютерной томографии. При многофакторном анализе тест на галактоманнан (ГМ) в БАЛ показал более высокие показатели чувствительности по сравнению с прямой микроскопией и посевом (83,3 и 46,3 % соответственно). При индексе оптической плотности, равном 0,925, диагностическая точность, показанная площадью под кривой при ROCанализе, составила 0,794 (95 % доверительный интервал 0,665-0,923). Наибольшая диагностическая эффективность достигается многофакторным анализом при использовании всех 3 указанных методов микроскопии, посева и теста на ГМ в БАЛ. | трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, инвазивный аспергиллез, бронхоальвеолярный лаваж, галактоманнан, микроскопия |
В последние десятилетия достигнуты впечатляющие результаты в лечении острых лейкозов у детей. Однако существуют отдельные редкие формы этих опухолей, в отношении которых тактика ведения к настоящему времени неясна. К таким заболеваниям относится острый бифенотипический лейкоз (ОБЛ), который у детей встречается крайне редко и потому представляет сложности для клиницистов в определении лечебной программы. ОБЛ диагностируют при обнаружении на бластных клетках одновременной экспрессии антигенов различных гемопоэтических линий. Прогноз у детей неизвестен, а у взрослых неблагоприятный. Оптимальный лечебный подход также неизвестен, но должен включать высокодозную химиотерапию и аллогенную трансплантацию стволовых клеток. В настоящее время эта редкая форма лейкоза интенсивно изучается с помощью молекулярных, иммунологических и цитогенетических методов. В работе представлен разбор клинического случая ОБЛ у ребенка с синдромом Вильямса. | острый бифенотипический лейкоз, синдром вильямса, клинический случай, иммунофенотипирование, прогноз, неопределенная тактика лечения |
Проведение противоопухолевого лечения и суппортивной терапии в детской онкологии невозможно представить без обеспечения постоянного центрального венозного доступа. Развитие и усовершенствование систем для этого привело к появлению центральных венозных катетеров (ЦВК) без наружного компонента. Наличие внешнего ЦВК имеет некоторые недостатки в процессе использования, особенно в детской практике, в то время как тотально имплантируемые порт-системы не только лишены большинства из них, но и имеют массу преимуществ. Все катетер-ассоциированные осложнения условно можно разделить на 2 группы: связанные с процедурой катетеризации центральных вен и развивающиеся в процессе использования ЦВК. На базе отделения онкологии и химиотерапии опухолей Архангельской детской клинической больницы имеется опыт использования инфузионных венозных портов с февраля 2006 г. В данной статье представлен клинический случай развития механического осложнения в процессе эксплуатации порт-системы: отрыв дистального конца катетера и миграция его в дистальный сегмент левой нижнедолевой легочной артерии и тактика ведения пациентки. | полихимиотерапия, опухоль, онкологические заболевания, центральный венозный катетер, полностью имплантируемое устройство, катетер-ассоциированные осложнения, детская больница |
Множественная лекарственная устойчивость (МЛУ) опухолевых клеток резистентность клетки одновременно к большому количеству веществ, разных по химическому строению и механизму действия. Одним из важнейших и наиболее исследованных механизмов МЛУ является активность транспортных белков семейства АВС (АВС-транспортеры). АВС-транспортеры, выводящие токсические соединения из клеток, и гены, кодирующие АВС-транспортеры, содержатся во всех живых клетках. В обзоре рассматриваются работы, посвященные исследованию трехмерной структуры АВС-транспортеров; результаты, полученные при изучении эволюции МЛУ, определяемой АВС-транспортерами, а также некоторые молекулярные механизмы, которые могут определять эволюцию МЛУ. | множественная лекарственная устойчивость, авс-транспортеры, стволовые клетки опухоли, эпителиальномезенхимальный переход |
Трансмембранные белки кадхерины обеспечивают межклеточную адгезию через взаимодействие внеклеточных доменов. На протяжении многих лет эпителиальный Е-кадхерин считался опухолевым супрессором и рассматривался в качестве прогностического маркера у онкологических больных. Угнетение экспрессии Е-кадхерина наблюдали во многих карциномах. В последние несколько лет пересматриваются представления о супрессирующей роли Е-кадхерина. Показано, что протоковые карциномы молочной железы, карциномы толстой кишки, карциномы полости рта, плоскоклеточные карциномы головы и шеи могут сохранять экспрессию Е-кадхерина. При иммуногистохимическом окрашивании с использованием панели моноклональных антител во многих опухолях была выявлена мембранная локализация Е-кадхерина. В трансформированных эпителиоцитах in vitro были обнаружены динамичные межклеточные адгезионные контакты, образованные Е-кадхерином, которые важны для эффективной коллективной миграции клеток. | неопластическая трансформация, карциномы, клеточная миграция |
Более сорока лет антиэстроген тамоксифен успешно применяется в терапии рака молочной железы, но основной проблемой в его применении до настоящего времени остается развитие у больных гормональной резистентности, существенно ограничивающей эффективность антиэстрогеновой терапии. За последние годы достигнут значительный прогресс в понимании механизмов формирования гормональной резистентности и выявлены новые молекулярные пути, поддерживающие рост опухоли в условиях «выключения» рецепторов эстрогенов. В обзоре проанализированы результаты исследований, в том числе выполненных в ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» РАМН, посвященных новым аспектам этой тематики активности сигнальных путей HIF-1α/VEGF, эпителиально-мезенхимального перехода и mTOR/AMPK; показано, как на молекулярном уровне формируется устойчивость опухоли к действию гормональных цитостатических препаратов. Некоторые из сигнальных белков рассмотрены в качестве показателей прогноза и/или перспективных мишеней таргетной терапии резистентных форм рака молочной железы. | онкология, гормональная резистентность, рецепторы эстрогенов, рак молочной железы |
В обзоре представлены основополагающие данные современной литературы и результаты собственных многолетних исследований роли ауто/паракринных факторов роста, их рецепторов и некоторых нижележащих сигнальных белков (PI3K, Akt, NF-κB) в клиническом течении, прогнозе и формировании гормональной и/или лекарственной чувствительности различных опухолей человека. Суммированы также данные о ключевых таргетных препаратах, направленных на подавление различных компонентов сигнальных путей факторов роста; критериях оценки индивидуальной чувствительности к этим препаратам, в том числе с использованием современных молекулярно-биологических технологий. | факторы роста, рецепторы эпидермального фактора роста, молекулярно-направленнная (таргетная) терапия |
В основе онкологических заболеваний и их прогрессии лежит каскадный процесс накопления генетических повреждений, затрагивающих не менее 20 генов, и поэтому важность молекулярно-генетических исследований для клинической онкологии не вызывает сомнений. Современные методы молекулярной биологии, позволяющие детерминировать структурные и функциональные изменения генов и их продуктов, которые могут служить специфическими маркерами опухолевого роста, открывают принципиально новые возможности в клинической онкологии. В обзоре рассматриваются пути совершенствования критериев для формирования диагностических тестов, оценки молекулярных факторов течения болезни и эффективности проводимых лечебных мероприятий. Для определения спектра маркеров особое внимание должно быть направлено на исследования путей передачи сигналов ключевых генов опухолевого роста и их ближайших партнеров. Одним из важных аспектов является корректное формирование групп пациентов и коллекций образцов. Подчеркивается необходимость объединения в рамках единых программ традиционных способов диагностики и лечения с современными методами молекулярно-генетического тестирования и биоинформатики. | онкомаркеры, сигнальные пути, герминальные мутации, аллельный полиморфизм, микрорнк, метилирование днк, сплайсинг, стволовые клетки опухоли |
На долю наследственных форм приходится 5-10 % случаев рака молочной железы, 30 % из них обусловлены мутациями в генах BRCA1/2 (синдром наследственного рака молочной железы/рака яичников). Средние кумулятивные риски для носителей мутаций в гене BRCA1 достигают 87 % в отношении развития рака молочной железы и 44 % в отношении развития рака яичников. Высок риск контралатерального рака молочной железы: при манифестации первичной опухоли у носителей мутаций в гене BRCA1 в возрасте до 40 лет он составляет 62,9 %. Активно изучается роль однонуклеотидных полиморфизмов, модифицирующих риск развития рака молочной железы и других опухолей женской репродуктивной системы у носителей мутаций в генах BRCA1/2. Молекулярная диагностика проводится в рамках медико-генетического консультирования. Основными показаниями для генетического тестирования являются онкологически отягощенный семейный анамнез, рак молочной железы у женщин в молодом возрасте (до 3550 лет), рак яичников, рак молочной железы у мужчин, морфологические особенности рака молочной железы (трижды негативные, медуллярные опухоли), этническая принадлежность (ашкеназские евреи). В группах высокого генетического риска проводятся профилактические химиотерапевтические и хирургические мероприятия. Показана высокая эффективность профилактических операций в отношении развития рака молочной железы и рака яичников. Двусторонняя профилактическая мастэктомия снижает риск развития рака молочной железы на 90-94 %. | наследственный рак молочной железы, наследственный рак яичников, однонуклеотидный полиморфизм, медико-генетическое консультирование, молекулярная диагностика, профилактическая мастэктомия, профилактическая овариэктомия |
Меланома наиболее опасное злокачественное заболевание кожи человека с высоким риском метастазирования. Метастазирующая меланома прогностически крайне неблагоприятна и резистентна ко всем видам традиционной химиотерапии и биологическим препаратам. В последнее время достигнуты значительные успехи в понимании патогенеза и лечении меланомы. В развитие меланомы вовлечены как внешние (ультрафиолетовое облучение), так и внутренние (наследственные генетические) факторы. В 5-14 % случаев меланома кожи является наследственным заболеванием, обусловленным изменениями в генах предрасположенности. Факторами риска развития семейной меланомы являются герминальные мутации в генах регуляции клеточного цикла CDKN2A и CDK4, гене гомеостаза меланоцитов MITF, а также однонуклеотидные полиморфизмы ряда низкопенетрантных генов, в частности гена MC1R. В патогенез меланомы вовлечены онкогены и гены-супрессоры, входящие в состав различных сигнальных каскадов. В 75 % случаев меланомы кожи наблюдается гиперактивация сигнального пути RAS/RAF/MEK/ERK. Важнейшим генетическим событием в меланоме является активация сигнального пути PI3K-AKT-mTOR, причем уровень активации повышается с увеличением стадийности меланомы. Меланома представляет собой генетически и фенотипически гетерогенную группу опухолей. Спектр хромосомных нарушений и активирующих мутаций, формирующих различные молекулярные портреты опухоли, отличается в меланоме различной локализации. В меланоме поверхности кожи доминируют мутации в генах BRAF (50 %), NRAS (20 %), причем мутации NRAS характерны для опухолей на участках кожи, подверженных инсоляции. Активирующие мутации KIT выявляют в 20-30 % случаев меланомы акральной или мукозальной локализации, а также в меланоме, возникшей в результате ультрафиолетового повреждения кожи. В 25 % случаев меланома кожи развивается из предсуществующего невуса, в обзоре обсуждаются молекулярные механизмы малигнизации невусов. Использование полноэкзомного секвенирования меланомы позволило обнаружить новые гены, нарушения в которых связаны с повреждающим действием ультрафиолета: PPP6C, RAC1, SNX31, TACC1 и STK19. Успехи в изучении меланомы привели к положительным результатам в ее лечении, особенно с помощью таргетной терапии. В обзоре рассмотрены молекулярные мишени и перспективы таргетной терапии метастатической меланомы кожи. | меланома кожи, акральная, мукозальная, метастазирующая меланома, наследственные факторы риска меланомы, гены mc1r, мутации генов braf, гены ppp6c, малигнизация невусов, таргетная терапия меланомы |
Рак почки по праву считается одной из основных проблем современной онкоурологии. В структуре онкологической заболеваемости в России доля злокачественных новообразований почки составляет 4,3 %. В последние годы отмечается тенденция к увеличению абсолютного числа данной категории больных. В общей структуре заболеваемости злокачественные новообразования почки составляют 3,6 %, что соответствует 10-му ранговому месту. Для некоторых новообразований, например опухолей простаты и яичников, существуют диагностические маркеры, что позволило в последние годы выявлять данные заболевания на значительно более ранних стадиях, нежели раньше. Рак почки по-прежнему остается достаточно сложным в диагностическом и терапевтическом плане заболеванием, которое симптоматически проявляет себя уже на поздних стадиях. В России на момент установления диагноза локализованный и местно-распространенный рак почки выявляется у 75,4 % заболевших. Несмотря на наличие на фармацевтическом рынке различных таргетных препаратов, направленных на лечение данного заболевания, терапия почечноклеточного рака на данный момент не достигла значительных успехов. Большинство современных таргетных терапевтических агентов, направленных на лечение рака почки, включает в себя ингибиторы различных компонентов одного сигнального пути, берущего свое начало от опухолевого супрессора VHL1, потеря экспрессии которого наблюдается в большинстве случаев почечноклеточных карцином. Очевидно, что существующие на фармацевтическом рынке препараты не обладают достаточной терапевтической эффективностью. Именно поэтому возникает необходимость поиска новых сигнальных путей, регулирующих важнейшие клеточные процессы, такие как пролиферация, миграция и апоптоз. Существующие на сегодняшний день маркеры прогноза и мишени терапии почечно-клеточного рака малочисленны и низкоспецифичны. В связи с этим поиск и валидация новых маркеров, а в особенности новых специфических мишеней для лечения онкопатологий почки представляются чрезвычайно актуальными. | почечно-клеточный рак, диагностические и прогностические маркеры, таргетная терапия |
Одними из наиболее исследуемых в онкологии биомаркеров являются рецепторы к фактору роста фибробластов (FGFR), а также лиганды к фактору роста фибробластов (FGF). Молекулярные изменения в генах различных представителей семейства FGF или FGFR довольно частое событие при злокачественных новообразованиях. Определение значимости комплекса FGF-FGFR в процессах канцерогенеза и в прогрессировании опухолей различной нозологии послужило толчком к появлению работ, посвященных поиску возможностей лекарственного воздействия на данный сигнальный путь. С точки зрения терапевтического воздействия на сигнальный путь FGFR возможно блокировать не только лиганды FGF и FGFR, но и нижележащие молекулы сигнальных путей, активирующихся под действием FGFR. Число ингибиторов тирозинкиназ, селективно блокирующих FGFR, на данный момент крайне невелико. Как правило, тирозинкиназные ингибиторы обладают широким спектром мишеней. Некоторые из таких ингибиторов уже вошли в клиническую практику лечения диссеминированных опухолей различной локализации, другие еще находятся на стадии клинических испытаний. Всего на сайте клинических испытаний clinicaltrials.gov на август 2014 г. зарегистрировано 74 исследования, посвященных изучению ингибиторов FGFR. Способностью ингибировать FGFR обладает также ряд существующих препаратов в высоких концентрациях сорафениб, вандетаниб, мотесаниб, однако повышение концентрации этих препаратов ассоциировано с выраженной токсичностью лечения. В рекомендованных же терапевтических концентрациях адекватное блокирование тирозинкиназного домена FGFR сомнительно. В статье уделено внимание таким препаратам, как пазопаниб, нинтеданиб, цедираниб, бриваниб, довитиниб, понатиниб. Рассмотрены результаты терапии ингибиторами FGFR при различных нозологиях: рак молочной железы, рак толстой кишки, рак эндометрия, рак желудка, рак щитовидной железы, рак легкого, рак яичников.Несмотря на то, что анти-FGFR-терапия находится на раннем этапе клинического изучения в онкологии, уже сейчас видны определенные трудности в реализации данного лечебного подхода, такие как высокая токсичность, не всегда валидированная мишень воздействия, необходимость отбора пациентов в зависимости от активности FGF-FGFR-пути, а также наличия мутаций в генах молекул нижележащих сигнальных путей. В обзоре рассмотрены молекулярные процессы, возникающие при активации комплекса FGF-FGFR, а также пути терапевтического воздействия на данный комплекс, результаты исследований и перспективы применения ингибиторов сигнального пути FGFR. | фактор роста фибробластов, рецепторы к фактору роста фибробластов, канцерогенез, моноклональные антитела, ингибиторы тирозинкиназ, клинические исследования, солидные опухоли, пазопаниб |
Обзор посвящен анализу современных представлений о нейроэндокринных опухолях (НЭО) пищеварительной системы человека, которые представляют собой гетерогенную группу эпителиальных новообразований, возникающих из клеток диффузной нейроэндокринной системы желудочно-кишечного тракта и поджелудочной железы. Обобщены сведения об особенностях последних гистологических классификаций и критериях морфологической диагностики различных типов нейроэндокринных новообразований с учетом гистологических и иммуногистохимических параметров. В свете этих критериев обсуждаются вопросы номенклатуры, а также системы градации и стадирования. Высокодифференцированные НЭО обычно имеют характерные гистологические признаки в виде гнездных, трабекулярных или железистых структур с низкой митотической активностью и индексом мечения Ki-67 и классифицируются главным образом как G1 или G2. Напротив, низкодифференцированный нейроэндокринный рак имеет диффузный характер роста, высокую степень ядерной атипии и клеточной пролиферации, некрозы. Эти опухоли всегда классифицируются как G3 и далее подразделяются на мелкоклеточный и крупноклеточный типы на основе гистологических особенностей. Иммуногистохимическое исследование является мощным инструментом для подтверждения нейроэндокринной дифференцировки опухолевых клеток с учетом экспрессии хромогранина А и/или синаптофизина. Степень злокачественности (Grade, G) основана на пролиферативной активности опухоли, которая оценивается по количеству митозов или иммуногистохимической экспрессии Ki-67. Обсуждены также отдельные маркеры, которые полезны для определения первичного органа НЭО при анализе метастатических поражений. НЭО являются сложными новообразованиями с точки зрения клинического ведения и оценки прогноза. Только морфологическая картина и иммунофенотипические особенности не имеют предсказательной значимости. Доказано, что Ki-67 является единственным значимым прогностическим маркером и может предсказать эффективность терапии. В обзоре, кроме того, представлены данные о ключевых сигнальных путях и молекулярных маркерах, вовлеченных в развитие нейроэндокринных новообразований желудочно-кишечного тракта и поджелудочной железы. Новые возможности молекулярно-направленной терапии стали доступны для больных НЭО. Рецепторы соматостатина (SSTR) демонстрируют экспрессию и высокое сродство к аналогам соматостатина в этих опухолях. Положительное иммуногистохимическое окрашивание, особенно выявление подтипа SSTR 2А, как было показано, асссоциировано с хорошим терапевтическим ответов на лечение аналогами соматостатина. Выявление экспрессии SSTR помогает предсказать не только эффективность лечения, но и прогноз течения НЭО. Сигнальный путь PI3K/AKT/mTOR играет важную роль в развитиии НЭО и является мишенью для специфических ингибиторов. Однако конкретные молекулы, которые могут помочь предсказать ответ на лечение, а также уровни их экспрессии и прогностическое значение еще предстоит определить. Выявление специфических прогностических и предиктивных молекулярных маркеров в НЭО может значительно улучшить биологическую и морфологическую характеристику индивидуальных нейроэндокринных новообразований и выбор пациентов для таргетной терапии. | нейроэндокринная опухоль, желудочно-кишечный тракт, поджелудочная железа, классификация, морфологическая диагностика, дифференцировка, степень злокачественности, прогноз, иммуногистохимия, молекулярные маркеры |
Метастазирование в кости одно из наиболее частых и опасных осложнений злокачественных опухолей. Достижения последних лет в изучении молекулярных механизмов костного ремоделирования способствовали поиску чувствительных и специфичных критериев, отражающих интенсивность процессов остеолиза и остеосинтеза при метастатическом поражении скелета. В обзоре охарактеризованы наиболее информативные и получившие внедрение в клиническую практику биохимические маркеры формирования и резорбции костной ткани. Приведены данные об их возможном использовании в диагностике, мониторинге и прогнозе поражения скелета злокачественными опухолями разной локализации. Интерес к биохимическим маркерам костного ремоделирования как неинвазивным методам обследования онкологических больных усиливается по мере внедрения в клиническую практику современных лабораторных технологий. Работы последних лет свидетельствуют о возможности их применения не только в целях мониторинга и прогноза, но и для проведения ранней диагностики метастазов в костях. Представлены результаты собственных исследований ключевых биохимических маркеров остеолиза (С-концевого телопептида коллагена I типа (СТХ)) и остеосинтеза (костной щелочной фосфатазы (КЩФ)) на основе иммуноферментного анализа в сыворотке крови 238 больных раком молочной железы (РМЖ). Установлена зависимость секреции КЩФ и СТХ от клинических проявлений метастазов в костях: достоверное увеличение их уровней зависело от степени поражения скелета (р < 0,02-0,00001), наличия патологического перелома (р < 0,005-0,0001) и выраженности болевого синдрома (р < 0,01-0,00002). Усиление интенсивности процессов костного ремоделирования было связано с достоверным уменьшением показателей общей выживаемости больных РМЖ. Высокодостоверные различия общей 5-летней выживаемости, рассчитанной с учетом пороговых уровней СТХ (0,74 нг/мл) и КЩФ (43,7 Ед/л), были получены для больных РМЖ как с исходными костными метастазами, так и без поражения скелета. СТХ и КЩФ являются биохимическими критериями, имеющими самостоятельное значение в мониторинге и прогнозе метастатического поражения скелета у больных РМЖ. | злокачественные опухоли, метастазы в костях, биохимические маркеры, сыворотка крови, с-концевой телопептид коллагена i типа, костная щелочная фосфатаза, диагностика, прогноз |
Метотрексат (Mtx) цитостатический препарат из группы антиметаболитов, антагонистов фолиевой кислоты. Высокие дозы (ВД) Mtx в детской онкологии применяются для лечения остеосаркомы (ОС) и других типов опухолей и позволяют достичь 5-летней безрецидивной выживаемости до 80 %. Однако высокая токсичность Mtx является серьезным ограничением в достижении максимального лечебного действия и в большинстве случаев обусловливает возникновение у больных серьезных побочных эффектов со стороны различных органов и систем. Лечение должно проводиться под строгим контролем лабораторных исследований, в первую очередь терапевтического лекарственного мониторинга (ТЛМ), концентрации Mtx в сыворотке крови и других биохимических показателей.Обследовано 246 детей (125 мальчиков и 121 девочка) в возрасте от 5 до 16 лет с ОС (средний возраст 12,2 года), которые находились на лечении в НИИ ДОГ ФГБНУ «РОНЦ им. Н. Н. Блохина» с 2006 по 2013 г. Больным было проведено от 1 до 8 курсов ВД Mtx 8 или 12 г/м2 за 4 ч инфузии на фоне щелочной прегидратации. Лейковорин назначался внутривенно через каждые 6 ч, начиная с 24 ч от начала инфузии Mtx. Проведено 1137 курсов ТЛМ Mtx методом флуоресцентно-поляризационного иммуноанализа на анализаторе TDx/Flx (Abbott, США). Отработана методика мониторинга гомоцистеина (Hcy) в сыворотке крови на анализаторе Vitros 5/1FS (Johnson & Johnson, США) в течение всего курса ВД Mtx. В группах рассчитаны фармакокинетические пока-затели Mtx: площадь под фармакокинетической кривой (MtxAUC), клиренс Mtx (ClMtx), период полувыведения (T1/2) и общее времявыведения (T).totalПри 1050 курсах ВД Mtx выведение Mtx было нормальным и соответствовало следующим значениям: через 4 ч 1109 ± 283 мкмоль/л;через 24 ч 4,67 ± 0,95 мкмоль/л; через 42 ч 0,38 ± 0,16 мкмоль/л; через 48 ч менее 0,23 ± 0,04 мкмоль/л; через 72 ч 0,07 ± 0,03 мкмоль/л; через 96 ч 0,03 ± 0,01 мкмоль/л. Замедленное выведение Mtx выявлено при 87 курсах, что составляет 7,6 %от всех курсов. По всем измеряемым параметрам: концентрации выведения Mtx по часам, T, MtxAUC, Cl, Tполучены ста-totalMtx1/2тистически достоверные различия между нормальным и замедленным выведением Mtx. Для пациентов группы замедленного выведе-ния было характерно развитие гепатотоксичности, также наблюдались 4 случая возникновения острой почечной недостаточности. Проведение мониторинга биохимических показателей (аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы) также позволило выявить различия между двумя группами гепатотоксичность непосредственно зависела от MtxAUC,Cl и T, причем амплитуда изменения активностей ферментов от курса к курсу уменьшалась.MtxtotalОтработанная нами методика мониторинга Hcy в сыворотке крови в течение курса ВД Mtx позволила выявить, что Hcy мета-болически взаимосвязан с Mtx чем выше концентрация Mtx, тем большее количество Hcy выбрасывается в кровь. Hcy может служить маркером эффективности подавления трансформации фолатов. При замедленном выведении Mtx уровень Hcy значительно повышается в крови. Это также свидетельствует о том, что он может служить маркером фармакодинамического воздействия ВД Mtx. | высокие дозы метотрексата, остеосаркомы, терапевтический лекарственный мониторинг |
Рак предстательной железы (РПЖ) занимает 2-е место в мире по распространенности среди злокачественных опухолей у мужчин. Протеомика представляет перспективный подход для открытия новых маркеров, которые могут улучшить эффективность лечения больных РПЖ. Для диагностики, прогноза и оценки эффективности терапии заболевания необходимы более специфичные и чувствительные маркеры, чем специфический антиген предстательной железы. Кроме того, протеомика может идентифицировать новые важные молекулярные мишени для терапии РПЖ. В настоящее время изучаются несколько возможных источников биомаркеров РПЖ, каждый из которых имеет свои достоинства и недостатки, включая ткань, мочу, сыворотку и плазму крови, секрет предстательной железы. Инновационные высокотехнологичные протеомные платформы сейчас идентифицируют и количественно определяют новые специфичные и чувствительные биомаркеры для обнаружения, стратификации и лечения РПЖ. Однако многие из них все еще далеки от использования в клинической практике.В этом обзоре обсуждаются последние достижения в протеомных исследованиях РПЖ, уделяется особое внимание открытию биомаркеров и их применению в клинической практике для диагноcтики, прогноза течения заболевания и стратификации больных. | рак предстательной железы, биомаркеры, масс-спектрометрия, опухолевая ткань |
Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО) наиболее распространенная группа мезенхимальных опухолей желудочнокишечного тракта, которые имеют особые клинико-морфологические, иммуногистохимические и молекулярные характеристики. Отличительной чертой ГИСО является наличие поверхностного антигена CD117 (рецептора KIT), выявляемого c помощью иммуногистохимического метода. ГИСО представляют гетерогенную группу опухолей, содержащих активирующие мутации в генах KIT (75-80 %) и PDGFRA (5-15 %), кодирующих рецепторные тирозинкиназы (ТК). Многочисленные мутации коррелируют со специфической морфологией ГИСО, гистологическим фенотипом, метастазированием и прогнозом. В 10-15 % ГИСО имеются гены KIT и PDGFRA дикого типа, некоторые содержат активирующие мутации BRAF, IGF1R или PIK3CA. Другие пациенты с ГИСО дикого типа имеют наследственные синдромы (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Карнея-Стратакиса или триаду Карнея) и содержат герминальные мутации в гене NF1 либо SDHA, SDHB, SDHC и SDHD, кодирующих субъединицы комплекса сукцинатдегидрогеназы. ГИСО первая и наиболее изученная модель для отработки принципов и методов индивидуализированной таргетной терапии солидных опухолей ингибиторами ТК. | гастроинтестинальные стромальные опухоли, мутации, гены kit, таргетная терапия, тирозинкиназные ингибиторы |
Вирус Эпштейна Барр (ВЭБ), представитель семейства герпес-вирусов человека, является этиологическим агентом для ряда доброкачественных и злокачественных новообразований человека. Среди последних особое место занимает рак носоглотки (РНГ). В его возникновении ВЭБ играет ключевую роль, стимулируя прогрессирование патологического процесса от предраковых поражений до появления злокачественной опухоли. Для большинства больных РНГ характерны повышенные уровни гуморальных IgIи IgAантител к капсидному и раннему антигенам ВЭБ, причем титры этих антител поднимаются до высоких уровней задолго до диагностического рака. При учете этого феномена уже многие годы вирусоспецифические антитела используются в качестве маркеров для диагностики РНГ, особенно в случаях невыявленного первичного очага. В последние годы в эндемичных для РНГ регионах (Южный Китай, страны Юго-Восточной Азии) проявлен большой интерес к использованию количественного определения копий ДНК ВЭБ в плазме крови больных РНГ в качестве метода раннего выявления рака и мониторинга опухолевого процесса. Цель исследования сравнительная оценка клинической значимости уровней ДНК ВЭБ и гуморальных антител к вирусу в плазме крови больных РНГ в неэндемичном регионе (России). Полученные результаты свидетельствуют о том, что оба маркера: ДНК ВЭБ и IgAантитела к капсидному антигену ВЭБ могут быть успешно использованы для диагностики РНГ в неэндемичном регионе. Однако по сравнению с вирусоспецифическими антителами число копий вирусной ДНК в плазме крови больных является более чувствительным и специфическим маркером, отражающим эффективность проведенной терапии, а также состояние ремиссии или рецидива болезни. | рак носоглотки, вирус эпштейна-барр, капсидный антиген, титры iggи iga-антител, ремиссия, стабилизация опухолевого процесса, концентрация днк вируса эпштейна-барр в 1 мл плазмы крови |
В статье представлены результаты постмаркетингового многоцентрового клинико-лабораторного исследования препаратов Эплан мазь и Эплан раствор, предназначенных для местного лечения инфекции кожи и мягких тканей (ИКМТ) в амбулаторных, стационарных и военно-полевых условиях. Результаты проведенного исследования у 793 больных с ИКМТ различной локализации и генеза демонстрируют высокую клиническую эффективность препаратов наряду с их удобной лекарственной формой и экономической доступностью. | эплан раствор, эплан мазь, инфекции кожи и мягких тканей, местное лечение |
Анализированы результаты лечения 584 пациентов, оперированных по поводу опухоли мягких тканей головы и шеи с ликвидацией образовавшегося дефекта путем прямого сопоставления краев раны наложением первичного шва. С учетом стадийности раневого процесса по М.И. Кузину с соавт. (1977) представлена динамика результатов клинико-лабораторного, морфологического, бактериологического исследований, локальной термометрии и ранотензиометрии. Статистическая значимость оценивалась посредством t-критерия Стьюдента, критериев Манна-Уитни, χ 2 и Фишера с достоверностью изменений при p < 0,05. Установлено, что у большинства больных заживление раны укладывалось в рамки биологически запрограммированных тканевых реакций. В то же время высокая бактериальная контаминация покровных тканей в зоне операции, особенно на фоне злокачественной опухоли, являлась фактором риска для развития раневых осложнений у 18 % пациентов. Наблюдаемая при этом онкологическая результативность характеризовалась 5-летней выживаемостью на уровне 90,6 ± 1,9 %. У 4,5 ± 1,9 % больных летальный исход имел прямую связь со злокачественной опухолью. | опухоль кожи головы и шеи, хирургическое лечение, раневой процесс, клиническая результативность |
Цель исследования: улучшение результатов лечения больных разлитым фибринозно-гнойным перитонитом, осложненным тяжелым абдоминальным сепсисом. Материалы и методы. Настоящее исследование проведено у 132 пациентов. Пациенты по способу лечения были распределены на 2 группы: в 1-ю группу (группа сравнения) вошли 56 больных третичным перитонитом и тяжелым абдоминальным сепсисом, которым проводилось комплексное лечение, санации и дренирование брюшной полости по клиническим показаниям («по требованию»); во 2-ю группу (основная) включены 76 пациентов с разлитым фибринозно-гнойным перитонитом, тяжелым абдоминальным сепсисом, которым применялось комплексное лечение и разработанный нами алгоритм хирургического лечения. Больные находились в тяжелом состоянии с выраженной полиорганной недостаточностью, риск летального исхода в обеих группах был одинаков. Хирургические методы включали лапаротомию, релапаротомию, санации, дренирование брюшной полости, мини-лапаротомию. Результаты. Применение разработанного алгоритма хирургического лечения больных разлитым фибринозно-гнойным перитонитом и тяжелым абдоминальным сепсисом позволило улучшить результаты лечения. Длительность нахождения больных в отделении реанимации была меньше в 1,4 раза: соответственно 10,0 ± 1,4 и 14,0 ± 1,9 дня (р < 0,1). Длительность лечения пациентов в стационаре была меньше на 3,3 дня: 29,9 ± 0,9 и 32,3 ± 1,2 дня соответственно (р < 0,05). Летальность была в 2,5 раза меньше, чем при санациях брюшной полости «по требованию»: 21,1 и 51,8 % соответственно (р < 0,01). | разлитой фибринозно-гнойный перитонит, тяжелый абдоминальный сепсис, санация брюшной полости |
Инфекции кожи и мягких тканей являются самой частой причиной в структуре обращений за амбулаторной хирургической помощью. В статье обсуждаются требования, предъявляемые на современном этапе к антибактериальным лекарственным формам для местного применения с акцентом на текущее состояние чувствительности возбудителей к входящим в их состав антибиотикам. | хирургические инфекции кожи и мягких тканей, хлорамфеникол, антибактериальная терапия, раны, лечение ран |
Введение. Протезирующая пластика с использованием полимерных материалов стала основным методом в современной герниологии. Вопросы применения синтетических эндопротезов в условиях бактериальной контаминации являются предметом обсуждения. Возможность такого подхода и его обоснованность спорны, ближайшие и отдаленные результаты активно изучаются. Цель работы изучить возможности применения синтетических материалов в условиях компрометированной области вмешательства у больных с ургентной хирургической патологией.Материалы и методы. В хирургическом отделении городской больницы № 35 Нижнего Новгорода по поводу грыж оперированы 2152 пациента, 1537 больным была выполнена протезирующая пластика брюшной стенки с применением синтетических материалов. Отдельно рассмотрели результаты лечения 445 лиц с ущемленными грыжами. В основную группу включили больных с ущемленными грыжами, которым была выполнена протезирующая пластика (n = 281). В контрольную группу были отнесены пациенты, которым была произведена пластика собственными тканями (n = 164). Группы были сопоставимы по полу, возрасту, характеру основной и сопутствующей патологий. Анализировали также возможности применения синтетических материалов для лапаростомии при распространенном перитоните (n = 82). Использованы 2 варианта: полиэтиленовая перфорированная пленка и полимерное покрытие из реперена по патенту РФ № 102 192. Изучили результаты лечения больных с эвентрациями (n = 57), в том числе с применением сетки.Результаты и обсуждение. Частота осложнений после операций по поводу грыж была достоверно выше среди лиц с ургентной патологией. Существенных различий в этом отношении между категориями лиц с вентральными и паховыми грыжами не было. Частота осложнений не имела достоверной корреляции с возрастом. При лечении пациентов с ущемленными грыжами данный показатель достоверно не различался в основной и контрольной группах. Применение протезирующей пластики достоверно не влияло на частоту инфекций области хирургического вмешательства. Использование специального полимерного покрытия для лапаростомии при лечении больных с распространенным перитонитом позволило исключить контакт лигатур с петлями кишечника, обеспечить адекватное дренирование брюшной полости, соблюдать допустимые пределы внутрибрюшного давления, наблюдать за характером и количеством экссудата и оценивать ситуацию в динамике еще до выполнения очередной ревизии и санации, своевременно принимать необходимые тактические решения. Использование синтетических материалов для лечения эвентраций позволило полностью исключить развитие повторных эвентраций. Увеличения частоты гнойно-воспалительных осложнений и формирования кишечных свищей не наблюдали.Заключение. Применение ненатяжной техники при ущемленных грыжах позволяет выполнять реконструкцию или коррекцию, быстро и надежно закрыть грыжевой дефект, при этом частота системных осложнений снижается, а гнойно-воспалительных не возрастает. Использование синтетических материалов для лапаростомии при распространенном перитоните позволяет обеспечить отток экссудата, контролировать внутрибрюшное давление, избежать ряда осложнений или своевременно их обнаружить. Имплантация сетки для финального закрытия брюшной полости и атензионная пластика по поводу эвентрации возможны при наличии опыта и соблюдении ряда условий. | грыжа, ненатяжная пластика, эндопротез, инфекция, эвентрация, лапаростомия |
Цель разработать практические рекомендации по профилактике и лечению инфекционных раневых осложнений при протезирующих герниопластиках, исходя из особенностей кровоснабжения передней брюшной стенки.Материалы и методы. В клинике пропедевтической хирургии Клиник СамГМУ в период 2010-2013 гг. выполнена 851 протезирующая герниопластика. Наибольшее количество инфекционных осложнений возникало после ненатяжной герниопластики больших послеоперационных вентральных грыж, с размерами грыжевых ворот 10 см и более (W3-W4, Chevrel-Rath, 1999). Выполнено 118 грыжесечений при таких грыжах. Особенностью этих операций является широкая мобилизация кожно-жировых лоскутов и контакт имплантата с подкожной клетчаткой. Проводились исследования топографии сосудов срединных образований передней брюшной стенки на трупном материале.Результаты. После нагнетания сульфида цинка и ацетата свинца в надчревные артерии были получены интересные данные об особенностях кровоснабжения кожи и подкожной клетчатки передней брюшной стенки. Инфекционные раневые осложнения после протезирующей герниопластики связаны, главным образом, с ишемией кожно-подкожных лоскутов, при широкой мобилизации которых значительно нарушается кровоснабжение, возникают инфаркты клетчатки. При размерах грыжевых ворот 10 см и более частота инфекционных раневых осложнений составила 13,6 %.Выводы. При широкой мобилизации кожно-жировых лоскутов возможно иссечение глубоких слоев подкожной клетчатки, обязательно необходимо аспирационное дренирование. Ишемический генез осложнений обусловливает возможность сдержанной хирургической активности. Даже развитие инфекционных осложнений не препятствует приживлению имплантата. | инфекционные раневые осложнения, вентральная грыжа, протезирующая герниопластика, кожножировые лоскуты, кровоснабжение брюшной стенки, вакуум-терапия |
В статье рассмотрены возможности проведения различных методов анестезии у больных с хирургической инфекцией. Обсуждены проблемы анестезии, связанные с особенностями течения хирургической инфекции, локализацией и особенностями оперативного лечения, а также с исходным физическим статусом пациента, определяемым возрастом и тяжестью сопутствующих заболеваний. | регионарная анестезия, физический статус, раневая инфекция, поздние осложнения сахарного диабета, антикоагулянты, дезагреганты, предоперационная подготовка, безопасность анестезии, периоперационная летальность |
Цель исследования определить место гипербарической оксигенации (ГБО) в комплексном лечении ран у детей.Материалы и методы. Метод ГБО в комплексном лечении ран использовался у 106 детей в возрасте 9 ± 4,5 года. В 1-й группе (n = 66) ГБО проводилась в предоперационном периоде; во 2-й группе (n = 40) после операции. Лечебные сеансы проводились в реанимационной барокамере Sechrist-3200 (США), 10 (9,4 %) детей были на искусственной вентиляции легких. Сеансы ГБО проводились с давлением в период изопрессии 1,2-1,5 АТА, курсом от 8 до 15 сеансов.Результаты. Использование ГБО перед операцией (1-я группа) способствует ускорению демаркации нежизнеспособных тканей, улучшению трофики сохранившихся, что позволяет в более ранние сроки определиться с хирургической тактикой и подготовить рану к пластическому закрытию. Применение ГБО в лечении ран после пластических операций (2-я группа) повышает выживаемость мобилизованных и пересаженных тканей, стимулирует краевую эпителизацию, уменьшает отек мягких тканей, способствует формированию эластичного рубца и сохранению функции травмированной конечности.Заключение. Проведение сеансов ГБО в условиях реанимационной барокамеры является эффективным методом в комплексной терапии обширных раневых дефектов как в предоперационном, так и в послеоперационном периодах вне зависимости от тяжести состояния ребенка и сроков травмы. | гипербарическая оксигенация (гбо) у детей, протоколы использования гбо при ранах, гбо и искусственная вентиляция легких у детей, местное лечение ран в сочетании с гбо, хирургическое лечение обширных ран конечностей |
В статье представлен успешный опыт комплексного многоэтапного хирургического лечения тяжелого открытого оскольчатого перелома плечевой кости с обширной отслойкой и размозжением мягких тканей верхней конечности. Особое внимание уделено подходам к проведению этапных хирургических обработок и подготовки раны к пластическому закрытию, современным методам лечения, включающим терапию отрицательным давлением (negative pressure wound therapy NPWT), обработку раны пульсирующей струей жидкости, использование атравматичных средств для местного лечения раны. Весь комплекс предложенных в работе хирургических и консервативных приемов позволил добиться перевода раневого процесса из осложненного в нормальный, репозиции и закрытия области перелома полноценными мягкими тканями, полностью ликвидировать обширную рану верхней конечности в функционально активной области в большей степени за счет окружающих местных тканей, достичь хорошего функционального и косметического эффекта. | открытый оскольчатый перелом плечевой кости, компартмент-синдром, травматическая отслойка кожи и мягких тканей, вакуум-терапия (терапия отрицательным давлением), пластика раны местными тканями, хирургическое лечение, обработка раны пульсирующей струей жидкости |
В статье представлен способ хирургического лечения, который может быть использован для лечения диабетической остеоартропатии в случаях полной потери опороспособности конечности вследствие гнойных осложнений: тотальный гнойно-деструктивный остеоартрит голеностопного сустава, панфлегмона с вовлечением скелета среднего и заднего отделов стопы (патентная заявка № 2 014 142 790 от 23.10.2014). Способ заключается в двухэтапном хирургическом лечении данной категории больных. На 1-м этапе проводится гильотинная ампутация в нижней трети голени, позволяющая радикально, полно и быстро (в течение5-7 мин) удалить гнойный очаг, вызывающий сильнейшую интоксикацию у больных и определяющий, в частности, тяжесть их состояния; значительно уменьшить интраоперационную кровопотерю и «энергетические потери» через рану в послеоперационном периоде (небольшой размер раны при гильотинной ампутации), что приводит к быстрому восстановлению в послеоперационном периоде; в кратчайшие сроки купировать отек голени и создать условия для реампутации с сохранением коленного сустава. На 2-м этапе проводится реампутация пораженной конечности на границе верхней и средней трети голени фасциомиопластическим способом в плановом порядке. Благодаря применению двухэтапного хирургического лечения у больных удается предотвратить развитие генерализации инфекции и летальный исход, сохранить коленный сустав, уменьшить сроки реабилитации и значительно улучшить качество жизни. | сахарный диабет, синдром диабетической стопы, диабетическая остеоартропатия, дистальная диабетическая нейропатия, флегмона стопы, гнойно-деструктивный остеоартрит голеностопного сустава, высокая ампутация |
Несмотря на успехи современной хирургии, проблема хирургической инфекции продолжает оставаться актуальной и не до конца решенной. Стрептококковая некротизирующая инфекция мягких тканей не относится к категории «специфических», однако характеризуется рядом существенных клинических особенностей, что требует особого подхода к диагностике и лечению. В статье приводится современная лечебно-диагностическая концепция в отношении стрептококковой некротизирующей инфекции, обсуждаются актуальные вопросы ранней диагностики и основные принципы хирургической тактики. | некротизирующая инфекция, некротизирующий фасциит, анаэробные неклостридиальные инфекции мягких тканей, β-гемолитический стрептококк группы а, хирургическое лечение |
Известно, что современные методы комплексного мультидисциплинарного лечения синдрома диабетической стопы (СДС) позволяют заживлять язвенные дефекты у 70-95 % пациентов. Для проведения эффективного местного лечения важно учитывать все патогенетические составляющие раневого процесса. У больных СДС раны, как правило, имеют тенденцию к хронизации (часто раневой процесс надолго задерживается в той или иной фазе или возвращается к предыдущей). Основная цель местного лечения создание оптимальной среды для репаративных процессов.р а н е в ы хи н ф е к ц и йФаза выраженного экссудативного процесса в ране, как правило, представляет наибольшие сложности с точки зрения подбора оптимальной повязки. Обзор результатов проведенных исследований показывает, что новая альгинатная повязка Fibroclean Ag имеет высокую прочность и впитывающую способность, что позволяет реже ее менять, а следовательно, снижает риски спонтанной травматизации. Дополнительная атравматичность повязки обусловлена и наличием в ее составе гиалуроновой кислоты. Результаты исследований показывают, что антибактериальная активность повязки Fibroclean Ag соответствует спектру наиболее часто встречающихся микроорганизмов ран у пациентов с СДС. При этом повязка эффективна по отношению к штаммам как в форме биопленки, так и вне ее. Важным качеством данного перевязочного материала является его приемлемая стоимость. Таким образом, можно говорить о целесообразности использования повязки Fibroclean Ag в местном лечении сильно или средне экссудирующих глубоких и поверхностных ран у больных СДС. В то же время необходимо помнить, что местное лечение ран может быть максимально эффективным лишь в рамках комплексного лечения СДС. Для более детального изучения свойств данной повязки необходимо проведение дополнительных исследований по эффективности ее использования в различных группах пациентов с СДС. | синдром диабетической стопы, раневой процесс, альгинатная повязка fibroclean ag, атравматичность, раневая инфекция, контроль инфекции, спектр микроорганизмов, резистентные штаммы, раны у больных сахарным диабетом |
В статье представлены результаты многоцентрового постмаркетингового сравнительного исследования мази Офломелид по сравнению с мазями левосин и левомеколь у 301 пациента с различными гнойными заболеваниями кожи, мягких тканей и костей, синдромом диабетической стопы, трофическими язвами различной этиологии, послеоперационными гнойными ранами, хроническим посттравматическим остеомиелитом, ожогами и отморожениями, острыми и хроническими гнойными заболеваниями кожи и мягких тканей. Показана высокая клиническая и бактериологическая эффективность мази Офломелид при I и II стадиях течения раневого процесса наряду с хорошим анальгезирующим действием для местного лечения гнойных процессов различной этиологии и локализации. Объективизация полученных данных основана на результатах качественных и количественных микробиологических исследований, цитологии раневых отпечатков, динамики общей и местной клинической картины. | мазь офломелид, местное лечение, синдром диабетической стопы, трофические язвы, послеоперационные гнойные раны, хронический посттравматический остеомиелит, ожоги, отморожения, острые и хронические гнойные заболевания кожи и мягких тканей |
В статье представлен опыт успешного хирургического лечения травматического отрыва мошонки и обширной скальпированной раны полового члена. Пациент 28 лет с сельскохозяйственной травмой доставлен в центральную районную больницу, где были выполнены 3 этапа операции по Б.А. Вицину: первичная хирургическая обработка раны, восстановление кожных покровов полового члена и скротопластика. Подобная травма крайне редка, и в литературе и медиаресурсах представлены главным образом общие сведения о проблеме, конкретные случаи единичны, а в отечественных источниках подобных сообщений мы не нашли вовсе. Некоторые сообщения посвящены восстановлению кожного дефекта мошонки, возникшего в результате лечения новообразований или в результате флегмоны Фурнье, но и эти сообщения немногочисленны. Наш случай показывает, что этапное лечение подобных дефектов, в частности этапная скротопластика, может быть легко выполнимо в условиях общехирургического стационара даже районной больницы. | травматический отрыв мошонки, скальпированная рана полового члена, хирургическое лечение, восстановление кожных покровов полового члена |
Клинические рекомендации касаются диагностического потенциала нового биомаркера сепсиса пресепсина (ПСП). Приводятся и анализируются опубликованные данные, свидетельствующие о том, что:ПСП это принципиально новый маркер бактериальных и грибковых системных инфекций;механизм продукции ПСП при индукции сепсиса и его течении отличается от такового, характерного для конвенциональных маркеров сепсиса, таких как фактор некроза опухоли-альфа, интерлейкин-6, интерлейкин-10, прокальцитонин (ПКТ) и С-реактивный белок, и связан преимущественно с активацией фагоцитоза;при развитии системных инфекций ПСП повышается раньше, чем другие маркеры сепсиса, независимо от их повышения или снижения;ПСП со 100 % надежностью, подтверждаемой впоследствии гемокультурами:а) диагностирует сепсис до манифестации его клинических симптомов, что позволяет своевременно начинать терапию;б) прогнозирует благоприятные и неблагоприятные исходы.При мониторинге сепсиса ПСП в отличие от других маркеров надежно отражает реальную динамику его тяжести, быстро и адекватно изменяется в зависимости от эффективности терапии, прогнозирует рецидивы сепсиса после ремиссии, когда его клинические признаки и уровни ПКТ нормализуются.При хирургии, травмах и ожогах в отсутствие присоединения инфекции ПСП не повышается.Имеющиеся результаты международных и отечественных исследований позволяют считать, что ПСП является эффективным маркером для ранней диагностики и мониторинга системных инфекций. | системная инфекция, синдром системного воспалительного ответа, предикторы прогноза течения сепсиса, маркеры, прокальцитонин, с-реактивный белок, лабораторный мониторинг системных инфекций |
Введение. В настоящее время у 90% пациентов со злокачественным поражением длинных костей и крупных суставов возможно органосохранное хирургическое лечение онкологическое эндопротезирование. Благодаря развитию и совершенствованию хирургической техники, применению новейших антибактериальных препаратов, разработке новых систем модульного эндопротезирования удалось добиться значимого снижения осложнений, таких как инфицирование, нестабильность эндопротеза, а также получить хорошие и отличные функциональные результаты после операции, в основном при поражении костей нижних конечностей. Риск развития осложнений при проведении онкологического эндопротезирования верхней конечности также невысок, однако функциональные показатели после этих операций существенно ниже. Цель. Проанализировать и оценить результаты применения «Анатомических» и «Обратных» эндопротезов плечевого сустава у больных с опухолевым поражением проксимального отдела плечевой кости. Материалы и методы. В зависимости от типа установленного металлоимпланта больные были разделены на две группы. «Анатомический» эндопротез был установлен 28 пациентам (13 мужчин и 15 женщин), а «Обратный» эндопротез 14 больным (6 мужчин и 8 женщин). Средней возраст составил в первой группе 32±4 лет и во второй 38±3 лет соответственно. Первичные опухоли костей были диагностированы у 19 (68%) больных первой и 12 (86%) пациентов второй группы. Результаты. Средний срок наблюдения составил 42 мес. Прогрессирование заболевания в сроки от 6 до 14 мес. было у 4-х больных с первичными злокачественными опухолями костей. Метастатическое поражение легких выявлено у 2-х из них, рецидив опухоли у одной больной и рецидив с метастатическим поражением легких также у одной больной. В группе больных с «Анатомическим» эндопротезированием плечевого сустава функциональный статус после операции был оценен по шкале MSTS (Musculo skeletal tumor standing System) в диапазоне от 60-80 баллов у 3-х, 40-60 баллов у 6-ти и менее 40 баллов у 19 больных соответственно. Пациентам, которым установлен «Обратный» эндопротез функциональный статус по шкале MSTS находился в диапазоне от 80 до 100 баллов у 6-ти больных, 60-80 баллов у 6-ти, 40-60 баллов у 2-х больных соответственно. Отмечено улучшение функционального статуса при «Обратном» эндопротезировании на 75%. Заключение. Использование модульных «Обратных» эндопротезов в органосохранном лечении больных с опухолевым поражением проксимального отдела плечевой кости, по сравнению с «Анатомическим» эндопротезированием, является более перспективной методикой, т.к. позволяет значимо улучшить функциональный результат и социальную адаптацию после операции. | опухоли костей, эндопротезирование, функциональный результат |
Республика Дагестан относится к регионам со средним и тяжелым йододефицитом, что связано с развитием эндемический зоба и субклиническим гипотиреозом. Дети с зобом или без него с СГ, имели худшие показатели физического, психологического и полового развития, отмечалась тенденция к хронизации соматической патологии. Цель исследования: изучить связь повышенного уровня ТТГ с показателями физического и полового здоровья мальчиков. Материалы и методы. Всего было обследовано 297 подростков в возрасте 11-13 лет (76 чел) начало пубертата и 14-17-лет (221 чел) середина и завершение пубертата. Проводились антропометрические исследования роста, веса, рассчитывался индекс массы тела ИМТ, оценивалась степень полового развития: Р лобковое оволосение, G-степень полового развития, объем яичек по Prader и размеры полового члена, индекс маскулинизации, уровень тиреотронного гормона (ТТГ) Результаты показали, что физическое развитие мальчиков уже на ранних этапах нарушения функции щитовидной железы, имеет тенденцию к отставанию. Это в большей степени проявляется к середине и к завершения пубертата (юноши и подростки 14-17 лет, вторичные половые признаки у мальчиков 11-13 лет выраженнее у лиц с уровнем ТТГ 0,5-2,6 мЕд/л по сравнению со сверстниками с уровнем ТТГ от 4,2-10,0 мЕд/л. В подгруппе 14-17 летних юношей и подростков отмечается тенденция к феномену «макроорхидизма», начинающийся на этапе субклинического гипотиреоза. | субклинический гипотиреоз, физическое и половое развитие, пубертат |
Рак молочный железы гетерогенное заболевание, обладающее генотипической и фенотипической вариабельностью. Фенотипическое разнообразие опухолей напрямую связано с генотипическими вариациями, которые можно определить с помощью анализа экспрессии генов при комплексном иммуногистохимическом исследовании. На сегодняшний день существует великое множество методик хирургического лечения от малоинвазивных до радикальных-, вариабельных по количеству этапов, наличия и объема реконструктивных приемов. На передний план выходят органосохраняющие операции. | первично операбельный рак молочной железы, иммуногистохимия, орагносохраняющие операции, комплексная терапия, комбинированное лечение |
Представлен краткий обзор основных инновационных научных исследований, проводимых в МНИОИ им. П.А. Герцена за последнее десятилетие, и результаты их внедрения в клиническую практику. На основе 36 патентов РФ на изобретение разработаны новые медицинские технологии диагностики, лечения и реабилитации онкологических пациентов, разрешение на клиническое применение которых на территории Российской Федерации выдано Федеральной службой по надзору в сфере здравоохранения и социального развития. | научное исследование, инновационная деятельность, интеллектуальная собственность, полезная модель, клиническая онкология |
Саркомы в области головы и шеи достаточно редки и составляют приблизительно 5-15% от всех сарком среди взрослых, что является менее чем 1% от всех новообразований головы и шеи. Ввиду анатомо-физиологических особенностей строения носоглотки, хирургическое лечение опухолей этой локализации сопряжено с рядом технических трудностей, отмечен высокий риск нерадикального удаления опухоли, в связи с этим необходим адекватный хирургический доступ. В статье описан видеоассистированный доступ для удаления опухоли носоглотки с хорошей визуализацией опухолевого процесса после одномоментной ларингэктомии с формированием фарингостомы, обеспечивающей возможность наблюдения за послеоперационной областью носоглотки и раннее выявления продолженного роста опухоли у пациента с саркомой мягких тканей носоглотки и сочетанным поражением гортани. | саркома носоглотки, рак гортани, видеоассистированный доступ, ларингэктомия |
Цель исследования. Изучение копинг-поведения больных раком молочной железы I, II стадии в послеоперационном периоде «с внешне видимым послеоперационным дефектом». Материалы и методы. Изучали психологические особенности 35 больных раком молочной железы I, II стадии, которым была выполнена радикальная мастэктомия, женщины были охарактеризованы в послеоперационном периоде как «с внешне видимым послеоперационным дефектом» («с.в.в.п.д.»), 35 больных раком молочной железы I, II стадии, которым были выполнены органосохраняющие и реконструктивно-пластические операции, женщины были охарактеризованы в послеоперационном периоде как «без внешне видимого послеоперационного дефекта» («без в.в.п.д.»). Результаты и выводы. Результаты исследования женщин обеих групп указывают, что пациентки умеренно используют копинг-стратегии для совладания с заболеванием, предпочитая стратегии «разрешение проблем» и «поиск социальной поддержки». Больные раком молочной железы «с внешне видимым послеоперационным дефектом» и больные раком молочной железы «без внешне видимого послеоперационного дефекта» часто используют положительный религиозный копинг в совладании с заболеванием. К оперированию отрицательным религиозным копингом склонна группа женщин «с внешне видимым послеоперационным дефектом». Обе группы женщин ориентированы на восприятие социальной поддержки. В большей степени социальную поддержку они воспринимают со стороны семьи и значимых для них людей. Женщины, имеющие рак молочной железы и «внешне видимый послеоперационный дефект», по сравнению с женщинами «без внешне видимого послеоперационного дефекта» не удовлетворены своими возможностями, имеют ощущение слабости, сомневаются в способности вызывать уважение, симпатию, понимание и одобрение со стороны окружающих. Они стремятся к изменению, сомневаются в ценности собственной личности, готовы поставить себе в вину свои промахи, неудачи, обладают низкой самооценкой. Группа больных раком молочной железы «с внешне видимым послеоперационным дефектом» имеет экстернальный локус контроля. Своему заболеванию женщины больные раком молочной железы «с внешне видимым послеоперационным дефектом» в основном придают фаталистический смысл. Показатели тревоги и депрессии значимо выше в группе женщин больных раком молочной железы «с внешне видимым послеоперационным дефектом» и расположены в области «клинически выраженная тревога и клинически выраженная депрессия». | рак молочной железы, внешне видимый послеоперационный дефект, радикальная мастэктомия, реконструкция молочной железы |
Поставлены основные задачи разработки компьютерной системы для определения остроты зрения и его коррекции студентов. Кратко описана программная часть работы системы. Показаны основные её преимущества | компьютерная система, коррекция, программа, проверка |
В статье рассмотрена этиологическая роль различных факторов возникновения отрыва хорды митрального клапана таких как хроническая ревматическая болезнь сердца, бактериальный эндокардит, стеноз клапана аорты, артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, в том числе острый инфаркт миокарда, дегенеративная болезнь клапанов, заболевания соединительной ткани, травма грудной клетки, системная красная волчанка, врожденные пороки сердца, приведена существующая классификация данной нозологии, а также особенности манифестации и клинического течения. Также описан клинический случай отрыва хорды задней створки митрального клапана у пациента с артериальной гипертензией, ишемической болезнью сердца и хронической обструктивной болезнью лёгких, отражающий все этапы диагностического поиска и трудности, возникшие при постановке диагноза, проанализированы основные концепции медикаментозного и оперативного лечения, особенности выбора лечебной тактики в зависимости от степени недостаточности митрального клапана. | отрыв хорды, сердечная недостаточность, недостаточность митрального ■ клапана |
Высокая приверженность медикаментозной коррекции артериального давления (АД) определяет клиническую и социально-экономическую эффективность лечения артериальной гипертензии (АГ). Необходимо изучение отдельных компонентов приверженности, включая регулярность приема препаратов, и причин несоблюдения врачебных рекомендаций у различных категорий пациентов. Цель. Изучить регулярность приема антигипертензивных препаратов (АГП) как компонента приверженности лечению, а также факторов, влияющих на нее, среди пациентов с АГ, впервые обратившихся в специализированное кардиологическое учреждение, в течение 6 мес после первичной консультации. Материал и методы. На первом этапе была сформирована выборка из числа пациентов с АГ в 2010 г. впервые обратившихся к кардиологу одного из окружных кардиодиспансеров г. Москвы (n=1766). По данным первичной медицинской документации пациентов заполнены экспертные карты. На втором этапе проведен телефонный опрос через 6 мес после первичного приема с заполнением опросников (n=1419). Результаты. Через 6 мес после первичной консультации АГП регулярно принимало большинство опрошенных (74,9%), периодически 16,2% пациентов. Полностью отказались от медикаментозного контроля АГ 8,9% респондентов. Значимо более высокий шанс нерегулярного приема АГП или отказа от них вообще установлен у респондентов мужского пола (ОШ=1,4), с низким уровнем самоконтроля АД в домашних условиях (ОШ=2,5), не имеющих возможности получения препаратов в рамках дополнительного льготного обеспечения (ОШ=1,8), с отсутствием ишемической болезни сердца (ОШ=1,9), стажем АГ до 5 лет (ОШ=1,9), имеющих в схеме лечения на момент опроса 1 -2 препарата (ОШ=2,4), с наличием изменений схемы лечения АГ по сравнению с рекомендованной кардиологом (ОШ=1,5), а также не имеющих в схеме лечения фиксированных комбинаций (ОШ=1,4). Заключение. Амбулаторные пациенты специализированного кардиологического учреждения характеризуются достаточно высокой приверженностью лечению по показателю регулярности приема АГП. Выявлен ряд факторов, значимо связанных с уменьшением приверженности лечению АГ которые следует учитывать при назначении схем лечения и динамическом наблюдении за пациентами. | артериальная гипертензия, амбулаторные пациенты, приверженность лечению, регулярный прием препаратов |
Цель. На основании результатов регистра ЛИС-2 (Люберецкое исследование смертности больных, перенесших мозговой инсульт), с помощью специально разработанного алгоритма, провести оценку соответствия клиническим рекомендациям профилактической терапии, назначенной пациентам в стационаре и при выписке, а также оценить влияние результатов на отдаленную смертность. Материал и методы. С помощью современных клинических рекомендаций были созданы шкалы оценки качества сердечно-сосудистой терапии по профилактике повторного инсульта, а также разработан индекс профилактики повторного нарушения мозгового кровообращения (иППНМК) для проведения такой оценки. Анализ терапии проводился у группы выживших в стационаре пациентов регистра ЛИС-2 (N=753). Оценка качества терапии проводилась с помощью иППНМК, изучено влияние результатов индекса на отдаленную смертность (Ме=2,3 года). Результаты. На основании результатов оценки с помощью иППНМК было продемонстрировано, что более высокое соответствие терапии клиническим рекомендациям приводило к достоверно лучшей отдаленной выживаемости. Несоответствие проводимой терапии клиническим рекомендациям обусловлено неназначением препаратов с доказанной эффективностью и нерациональным выбором проводимой профилактической терапии. Медиана оценки качества терапии составила 44,4% (22,2;44,4). Заключение. В регистре ЛИС-2 отмечается низкое соответствие проводимой профилактической терапии клиническим рекомендациям. Алгоритм оценки качества профилактической сердечно-сосудистой терапии позволяет выявлять недостатки при профилактике повторного инсульта и может служить примером внедрения данных доказательной медицины в реальную клиническую практику | клинические рекомендации, качество терапии, регистр, мозговой инсульт, вторичная профилактика, медикаментозная терапия |
Цель. Изучить уровень общего холестерина (ОХС) у пациентов высокого и очень высокого сердечно-сосудистого риска в реальной клинической практике, и соответствие их ведения действующим рекомендациям по лечению дислипидемий Европейского общества кардиологов и Европейского общества атеросклероза (2011), а также Российского кардиологического общества и Национального общества по изучению атеросклероза (2012). Материал и методы. В исследование включались пациенты в возрасте 30 лет и старше, обратившиеся к участковым терапевтам или кардиологам поликлиник в период с октября 2013 г. до июля 2014 г. Каждый пациент заполнял специальную анкету. Определение ОХС проводилось без специальной подготовки пациента при помощи портативного фотометрического анализатора крови, позволяющего в течение 3 мин определить уровень ОХС. Результаты. В окончательный анализ включены 18273 пациента (58,9% женщин). Гиперхолестеринемия (ГХС) выявлена у 81,3% женщин и 78,9% мужчин. Во всех федеральных округах уровень ОХС пациентов был существенно выше целевого и колебался от 5,82 до 6,10 ммоль/л, при этом статины не были назначены почти половине пациентов. Среди пациентов, принимавших симвастатин ОХС>5 ммоль/л выявлен в 84,7% случаев, аторвастатин 75,2%, розувастатин 59%. Пациенты очень высокого сердечно-сосудистого риска достигали целевого уровня ОХС (<4 ммоль/л) в 2,04-7,38% случаев. Заключение. В реальной клинической практике, несмотря на доступность информации для врачей и пациентов, ситуация с диагностикой и лечением дислипидемий далека от идеальной. Это требует изучения причин данной проблемы. | общий холестерин, реальная практика, статины |
Представлен собственный клинический опыт по отбору пациентов с острым коронарным синдромом без подъема сегмента ST для проведения коронароангиографии, основанный на клинических рекомендациях Европейского общества кардиологов (2011). | коронароангиография, чрескожное коронарное вмешательство, острый коронарный синдром без подъема сегмента st |
Венозные тромбоэмболические осложнения (ВТЭО) являются серьезной проблемой при эндопротезировании крупных суставов, приводящей к гибели пациентов. Профилактика ВТЭО предполагает назначение низкомолекулярных гепаринов или пероральных антикоагулянтов, существенно различающихся как по эффективности предотвращения ВТЭО и безопасности, так и по стоимости терапии. Цель. Оценить эффективность затрат на различные варианты профилактики ВТЭО при эндопротезировании тазобедренного и коленного суставов. Материал и методы. На основании результатов клинических исследований ADVANCE-2, ADVANCE-3, RE-MODEL, RE-NOVATE, посвященных оценке эффективности и безопасности эноксапарина и новых пероральных антикоагулянтов (дабигатран, апиксабан) при эндопротезировании тазобедренного и коленного суставов, была разработана модель, позволяющая оценить частоту развития осложнений ВТЭО у пациентов в возрасте 60-65 лет. Анализ проводили на период дожития пациентов. Источником данных о затратах на профилактику ВТЭО служили средневзвешенные цены, определенные на основании результатов государственных торгов на закупку лекарственных средств (эноксапарин, дабигатран и апиксабан) в течение 1-го квартала 2015 г. Затраты на терапию ВТЭО соответствовали тарифу ОМС по СанктПетербургу на 2015 г. Как затраты, так и продолжительность жизни пациентов были дисконтированы на 3,5% в год. Результаты. Лучшие показатели по предотвращению развития тромбозов отмечаются на фоне схемы лечения, включающей апиксабан. Схемы лечения, включающие дабигатран и эноксапарин, несколько менее эффективны и сопоставимы между собой. В то же время, частота массивных кровотечений сопоставима для всех рассматриваемых схем лечения. Апиксабан позволяет в 1,8-2,0 раза сократить объем затрат на терапию и профилактику ВТЭО по сравнению с эноксапарином и в 1,2-1,4 раза с дабигатраном. Заключение. Новые пероральные антикоагулянты являются эффективной и безопасной альтернативой низкомолекулярным гепаринам, применяемым в качестве средств профилактики ВТЭО при эндопротезировании крупных суставов, и обеспечивают экономию бюджетных средств по сравнению с эноксапарином. | эндопротезирование тазобедренного и коленного сустава, профилактика венозной тромбоэмболии, эноксапарин, антикоагулянты, анализ эффективности затрат |
Цель. Оценить различия между группой пациентов, принимавших урсодезоксихолиевую кислоту (УДХК) на протяжении исследования, и группой пациентов, не принимавших УДХК, с помощью псевдорандомизации методом Propensity Score Matching (сопоставления с помощью индекса соответствия). Материал и методы. В наблюдательном когортном исследовании продолжительностью 6 мес 262 пациента в возрасте 60,1±8,9 лет принимали статины с целью вторичной профилактики сердечно-сосудистых осложнений. В связи с наличием заболеваний печени и/или желчевыводящих путей всем пациентам был рекомендован прием УДХК. Часть пациентов четко выполняла назначения врача и принимала УДХК, другая часть пациентов УДХК не принимала, что позволило сравнить эффект УДХК в этих группах. Результаты. Использование метода Propensity Score Matching позволило сформировать две группы пациентов по 52 чел в каждой, которые не отличались между собой по основным клинико-демографическим показателям. У пациентов, получавших гиполипидемическую терапию в сочетании с назначением УДХК, через 6 мес наблюдения было более выраженное снижение общего холестерина (ОХС) и холестерина липопротеидов низкой плотности (ХС ЛПНП): до 4,0 ммоль/л и 1,92 ммоль/л, соответственно (р<0,001), без УДХК до 4,52 ммоль/л и 2,6 ммоль/л, соответственно (p<0,05). На фоне приема статинов не было выявлено ухудшения в динамике АЛТ и АСТ, КФК, ЛДГ а также повышения уровня билирубина сыворотки крови. К концу исследования благодаря приему статинов целевые значения ХС ЛПНП были достигнуты у 31% пациентов, получавших УДКХ, а в группе без УДХК целевые показатели ХС ЛПНП не были достигнуты ни у одного из пациентов (р<0,001). Продемонстрирована высокая приверженность терапии УДХК. Заключение. Комбинированная терапия статинами и УДХК эффективна и безопасна для пациентов с высоким риском сердечно-сосудистых осложнений и сочетанной патологией печени. Совместное назначение статинов и УДХК перспективно в терапии гиперлипидемии у пациентов с низкой переносимостью статинов, однако, требуются дополнительные контролируемые исследования. | высокий риск сердечно-сосудистых осложнений, статины, заболевания печени, урсодезоксихолевая кислота, безопасность терапии |
Цель. Оценить влияние ренальной денервации (РДН) на артериальное давление (АД), состояние миокарда и вегетативный статус у пациентов с резистентной артериальной гипертензией (АГ). Материал и методы. В исследование включено 62 пациента (41,3% мужчин) с предварительным диагнозом «резистентная АГ». После коррекции ранее проводимой антигипертензивной терапии и обследования для исключения симптоматической формы АГ отобрано 17 пациентов для проведения РДН. Двое пациентов отказались от проведения процедуры, 1 пациенту РДН не проведена из-за анатомических особенностей (диаметр почечных артерий <4 мм). РДН выполнена 14 пациентам. Исходно и после вмешательства оценивали показатели офисного и среднесуточного АД, функцию почек, величину гипертрофии левого желудочка и вариабельность сердечного ритма. Результаты. Через 12 мес после проведения РДН офисное систолическое АД (САД) снизилось со 165 до 150 мм рт.ст. (р=0,016), диастолическое АД (ДАД) со 110 до 95 мм рт.ст. (р=0,019). Среднесуточное САД снизилось со 148 до 137 мм рт.ст. (р=0,092), среднесуточное ДАД с 90 до 80 мм рт.ст. (р=0,401). Уровни креатинина плазмы, скорости клубочковой фильтрации исходно и через 1 2 мес оставались в пределах нормальных значений. Величина гипертрофии миокарда левого желудочка по данным Эхо-КГ значимо не изменилась. Значимой динамики средних значений вариабельности сердечного ритма не выявлено. Заключение: РДН является перспективным методом лечения резистентной АГ Влияние РДН на динамику гипертрофии левого желудочка и вариабельность сердечного ритма требует уточнения. | артериальная гипертензия, резистентная артериальная гипертензия, ренальная денервация |